Primair centraalzenuwstelsellymfoom

Primair centraalzenuwstelsellymfoom (PCNSL) is een zeldzaam, agressief non-hodgkinlymfoom in het centrale zenuwstelsel (de hersenen, het ruggenmerg en de oogzenuwen). Door de complexiteit en zeldzaamheid van PCNSL is de aandacht in reguliere zorg en beleidsvorming beperkt, terwijl snelle diagnostiek en behandeling essentieel zijn voor de prognose. In dit overzicht vindt u de belangrijkste cijfers over PCNSL over incidentie, diagnostiek en overleving op basis van data uit de NKR.

Informatie voor patiënten

Bent u patiënt of naaste? Vindt begrijpelijke en betrouwbare informatie over primair centraalzenuwstelsellymfoom (hersenlymfoom) op de website van patiëntenvereniging Hematon.

Incidentie

Tussen 2014 en 2023 kregen in Nederland gemiddeld 120 volwassen patiënten per jaar de diagnose PCNSL. PCNSL komt voornamelijk voor bij oudere mensen. De mediane leeftijd bij diagnose is 69 jaar, 22% is tussen de 18 en 50 jaar oud, 33% is tussen de 61 en 70 jaar en 45% van de patiënten is 70 jaar of ouder.

Behandeling
Eerstelijnsbehandeling

De eerste intensieve behandeling, gericht op het terugdringen of vernietigen van PCNSL (inductiebehandeling), hangt af van de leeftijd en de conditie van de patiënt bij diagnose.

  • Patiënten t/m 70 jaar krijgen meestal een behandeling met MBVP.
  • Patiënten ouder dan 70 jaar krijgen in bijna de helft van de gevallen geen intensieve behandeling, omdat ze deze vaak niet aankunnen en er een hoger risico is op nare neveneffecten van de behandeling. 
Consolidatiebehandeling

Na de inductiebehandeling met MBVP of MATRix volgt vaak een behandeling om de kans dat PCNSL terugkomt zo klein mogelijk te maken (consolidatiebehandeling). Het soort consolidatiebehandeling hangt o.a. af van hoe de ziekte op de inductiebehandeling reageerde en de conditie van de patiënt. Dit is ofwel whole-brain radiotherapie (wbrt) of autologe stamceltransplantatie (asct, stamceltransplantatie met patiënteigen stamcellen). Ruim de helft van de patiënten krijgt asct als consolidatiebehandeling. Asct geeft namelijk minder kans op late neurotoxiciteit vergeleken met wbrt én geeft betere cognitieve uitkomsten, terwijl de overlevingsresultaten vergelijkbaar zijn. Daarom zien we dat asct over tijd wbrt steeds vaker vervangt.

Rituximab in MBVP

Rituximab is bewezen effectief bij CD20-positief diffuus grootcellig B-cellymfoom. De toegevoegde waarde bij PCNSL is minder duidelijk. De internationale HOVON 105/ALLG NHL 24-studie onderzocht het effect van rituximab bij de behandeling van PCNSL. Er was geen statistisch significant verschil in overleving tussen MBVP-behandeling met of zonder rituximab. Toch wordt rituximab in de praktijk regelmatig toegevoegd, mogelijk vanwege positieve ervaringen bij andere lymfomen, lage toxiciteit en mogelijk voordeel voor specifieke subgroepen van patiënten.

Overleving

De overleving van patiënten met PCNSL verbeterde tussen na 2002, waarschijnlijk door de bredere inzet van intensieve methotrexaat-bevattende schema’s, eventueel gevolgd door consolidatie met wbrt of asct. Maar na 2013 zien we geen duidelijke verdere stijging in overleving.

Wanneer we kijken naar de overleving binnen verschillende leeftijdsgroepen zien we dat die bij patiënten van 18 t/m 60 jaar het meest toenam. De overleving bij patiënten van 61 t/m 70 jaar verbeterde iets. Patiënten ouder 70 jaar hebben nog steeds de slechtste prognose, hoewel we ook in deze groep over tijd een lichte stijging zien.

Meer weten?

Deze informatie is onderdeel van de publicatie Trends binnen de hemato-oncologie in Nederland (2026).