F5B3A27F-5084-4890-9E2E-7A173532F362 Created with sketchtool.
Zoeken
Open menu
     
  • Meer IKNL sites Created with sketchtool. Meer IKNL sites
Kankersoorten Hemato-oncologie Cijfers per maligniteit Perifere T-cellymfomen

Navigatie

Perifere T-cellymfomen

17 maart 2026
Perifere T-cellymfomen (PTCL) zijn een groep van zeldzame, agressieve non-hodgkinlymfomen. Ze ontstaan uit volwassen T-cellen die normaal gesproken helpen bij het bestrijden van infecties. In tegenstelling tot de vaker voorkomende B-cellymfomen, is de prognose bij PTCL ongunstiger. In dit overzicht vindt u de belangrijkste cijfers over PTCL over incidentie, behandeling en overleving op basis van data uit de NKR.

Subtypen PTCL

De meest voorkomende subtypes zijn:

  • PTCL niet nader omschreven (PTCL-nno)
  • Angio-immunoblastair T-cellymfoom (AITL)
  • Anaplastisch grootcellig lymfoom (ALCL)
  • Enteropathie-geassocieerd T-cellymfoom (EATL)

Vanwege de complexe diagnostiek wordt herbeoordeling door een hemato-patholoog aanbevolen. Bij 10% van de patiënten leidt dit tot een herziene diagnose. Klachten bij diagnose zijn vaak nachtzweten, gewichtsverlies en vermoeidheid.

Informatie voor patiënten

Bent u patiënt of naaste? Vindt begrijpelijke en betrouwbare informatie over perifere T-cellymfomenop de website van patiëntenvereniging Hematon.

Incidentie

Jaarlijks krijgen ongeveer 214 mensen in Nederland de diagnose PTCL. Dat zijn 12 mensen per miljoen inwoners. De verdeling over subtypes is:

  • AITL: 33%
  • ALCL: meer dan 20% - patiënten met ALCL zijn over het algemeen jonger dan patiënten met andere subtypes
  • EATL en andere zeldzame subtypes: ruim 20%
  • PTCL-nno: 24% - dankzij verbeterde diagnostiek over tijd neemt het aandeel PTCL-nno af.

De mediane leeftijd bij diagnose van PTCL is 67 jaar. PTCL komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Slechts 12% heeft een laag stadium ziekte bij diagnose.

Eerstelijnsbehandeling

PTCL is divers, waardoor de behandeling per subtype verschilt. Meestal bestaat de eerste behandeling uit CHOP. Bij ALK-positieve ALCL wordt vaak etoposide toegevoegd vanwege overlevingswinst.

Bijna een kwart van de behandelde patiënten krijgt in de eerste lijn een autologe stamceltransplantatie (asct). Dit aandeel varieert sterk per subtype. Asct biedt een licht overlevingsvoordeel voor fitte patiënten met PTCL-nno, AITL of ALK-negatief ALCL. Bij AITL werd eerder rituximab toegevoegd bij patiënten met ebv-positieve B-cellen, maar onderzoek toont aan dat dit geen overlevingswinst geeft. De richtlijn uit 2026 adviseert rituximab niet meer te gebruiken bij AITL, ongeacht ebv-status.

Terugval en vervolgbehandeling

Bij veel patiënten met een PTCL-nno, AITL of ALCL komt de ziekte na behandeling helaas terug. De helft van de patiënten met een terugval komt binnen 11 maanden na de terugval te overlijden.

AITL-patiënten krijgen het vaakst een terugval, ALK-positieve ALCL-patiënten het minst. Bijna 80% van de patiënten met terugval krijgt een vervolgbehandeling met DHAP/GDP of brentuximab vedotin (BV). Recent onderzoek op basis van informatie uit de Nederlandse kankerregistratie laat zien dat BV betere uitkomsten geeft dan DHAP/GDP.

Overleving

De 5-jaarsoverleving bij PTCL is gemiddeld 50%, maar verschilt sterk per subtype, stadium en behandeling:

  • Patiënten onder de 66 jaar met PTCL-nno, AITL of ALCL met stadium I: 60%
  • Patiënten onder de 66 jaar met PTCL-nno, AITL of ALCL met stadium II–IV: 55%
  • Patiënten met EATL: 15%
  • Patiënten die een behandeling krijgen, ongeacht het subtype, leven langer dan patiënten die niet worden behandeld.

Meer weten?

Deze informatie is onderdeel van de publicatie Trends binnen de hemato-oncologie in Nederland (2026).