Mantelcellymfoom

Mantelcellymfoom is een zeldzame vorm van kanker en valt onder de hematologische maligniteiten. Ieder jaar krijgen iets meer dan 200 mensen deze diagnose. Mantelcellymfoom is een agressief non-hodgkinlymfoom: een lymfoom dat bestaat uit snelgroeiende cellen die zich snel verspreiden en snel klachten veroorzaken. De overleving van MCL-patiënten is de afgelopen tijd gestegen, met name dankzij de introductie van rituximab in 2003 en de bredere inzet van stamceltransplantaties.

Incidentie

MCL komt vaker voor bij mannen (74%) dan bij vrouwen (26%). Bijna 70% van de patiënten met MCL is ouder dan 65 jaar bij diagnose. De mediane leeftijd bij diagnose is 71 jaar. MCL wordt het vaakst gediagnosticeerd bij patiënten tussen 70 en 74 jaar.

Diagnostiek - stadiumverdeling

De diagnose MCL werd in de periode 2014-2018 bij de meeste patiënten gesteld in het hoogste stadium, namelijk stadium IV (75%), gevolgd door stadium III, II en I bij respectievelijk 14%, 6% en 2% van de patiënten.

Het stadium was onbekend bij 2% van de patiënten.

Primaire behandeling

De standaardbehandeling voor patiënten met MCL bestaat uit R-CHOP21 met of zonder radiotherapie al dan niet gevolgd door hoge dosis cytarabine plus rituximab en/of R-CHOP alternerend met R-DHAP gevolgd door autologe stamceltransplantatie en rituximab onderhoud. Een alternatief indien patiënten niet in aanmerking komen voor R-CHOP is een behandeling met rituximab in combinatie met bendamustine.

Patiënten in de leeftijdscategorie 18-64 jaar kregen in de periode 2014-2016 iets vaker een behandeling met R-CHOP21 gevolgd door hoge dosis cytarabine (47%) ten opzichte van R-CHOP21 alleen (36%).

In de periode 2017-2018 vond een grote verandering plaats in de behandeling van patiënten in de leeftijd van 18 tot en met 64 jaar. Deze patiënten werden vaker behandeld met alternerend R-CHOP/R-DHAP. Dit schema werd nauwelijks toegepast bij patiënten in de leeftijd van 65 jaar en ouder. Dit geldt in zekere mate ook voor een behandeling met R-CHOP21 gevolgd door hoge dosis cytarabine.

Een autologe stamceltransplantatie werd toegepast in 64%, 76% en 90% van de patiënten in de leeftijd van 18 tot en met 64 jaar na een behandeling met respectievelijk R-CHOP21 alleen, alternerend R-CHOP/R-DHAP en R-CHOP21 gevolgd door hoge dosis cytarabine.

Patiënten in de leeftijd van 65 jaar en ouder werden voornamelijk behandeld met R-CHOP21 alleen. Een klein aandeel werd behandeld met rituximab in combinatie met bendamustine.

Het aandeel patiënten zonder behandeling was het grootst in de leeftijdscategorie 75 jaar en ouder.

Rituximab-onderhoud

Van de patiënten die met R-CHOP21 werden behandeld in de periode 2014-2018, kreeg 47% een onderhoudsbehandeling met rituximab. Het aandeel dat een onderhoudsbehandeling met rituximab kreeg is het hoogst bij patiënten in de leeftijdscategorie 65-74 jaar (63% versus 24% en 54% bij patiënten in de leeftijd van 18-64 jaar en 75 jaar en ouder).

De helft van de patiënten in de leeftijd van 18-64 jaar die met alternerend R-CHOP/R-DHAP werd behandeld, kreeg een onderhoudsbehandeling met rituximab. Iets minder dan twee derde van de patiënten in de leeftijd van 65-74 jaar kreeg een onderhoudsbehandeling met rituximab.

Bijna de helft van de patiënten die met R-CHOP21 gevolgd door hoge dosis cytarabine werden behandeld kreeg een onderhoudsbehandeling met rituximab.

Overleving

De relatieve 5-jaarsoverleving van patiënten met het mantelcellymfoom is in alle leeftijdsgroepen toegenomen, vooral bij patiënten tot 65 jaar. De relatieve overleving neemt af bij een hogere leeftijd bij diagnose.

De introductie van rituximab medio 2003 alsmede de bredere toepassing van stamceltransplantaties samen met de introductie van nieuwe behandelmodaliteiten vanaf 2009 lijkt een positief effect te hebben op de overleving in alle leeftijdsgroepen.

In de meest recente kalenderperiode is bij MCL-patiënten in de leeftijdsgroep 65 jaar en ouder nog steeds sprake van aanzienlijke oversterfte.

Deze informatie is een aanvulling op de informatie per hematologische maligniteit in het rapport 'Hemato-oncologische zorg in Nederland'. In het rapport vindt u een samenvatting van de informatie per hematologische maligniteit, uitgebreide informatie over kwaliteit van leven bij patiënten die een hematologische maligniteit hebben (gehad) en aanbevelingen om de hemato-oncologische zorg nog verder te verbeteren.

Informatie voor patiënten over mantelcellymfoom vindt u op kanker.nl en de website van patiëntenorganisatie Hematon