Folliculair lymfoom

Folliculair lymfoom (FL) is het op één na meest voorkomende lymfoom in Nederland. Ieder jaar worden iets minder dan 550 patiënten met FL gediagnosticeerd. FL is een indolent non-hodgkinlymfoom: een niet-agressief lymfoom. De overleving van patiënten is de afgelopen jaren gestegen, waarschijnlijk door de introductie van rituximab in 2003.

Incidentie

FL komt iets vaker voor bij mannen (54%) dan bij vrouwen (46%). De mediane leeftijd bij diagnose is 65 jaar. FL wordt het vaakst gediagnosticeerd bij patiënten tussen 65 en 69 jaar.

Diagnostiek

Stadiumverdeling

De diagnose FL werd bij de meeste patiënten gesteld in het hoogste stadium, namelijk stadium IV, gevolgd door stadium III, I en II.

FLIPI

De Follicular Lymphoma International Prognostic Index (FLIPI) is een prognostisch model dat wordt gebruikt om het risicoprofiel van individuele patiënten met FL te bepalen. Risicofactoren volgens de FLIPI zijn:

  • leeftijd boven 60 jaar
  • stadium III-IV van de ziekte
  • aantal betrokken klierstations > 4*
  • lactaatdehydrogenase boven de referentiewaarde
  • hemoglobine < 7.5 mmol/l.

*De volgende klierstations worden onderscheiden: cervicaal, axillair, mediastinaal/hilair/retrocruraal; paraaortaal/parailiacaal; coeliacus/mesenteriaal; inguinaal/femoraal; epitrochleair; poplitea.

Op basis van het aantal risicofactoren worden patiënten ingedeeld in de volgende risicoprofielen (hoe hoger het risico, des te ongunstiger de prognose):

  • laag risico: 0 of 1 risicofactor
  • intermediair risico: 2 risicofactoren
  • hoog risico: 3, 4 of 5 risicofactoren

Indien slechts één van de vijf risicofactoren onbekend was bij patiënten met een score van 0 op basis van vier ‘negatieve’ risicofactoren (= laag risico), dan werden deze alsnog beschouwd als patiënten met een laag-risico (0 of 1 risicofactor). Hetzelfde principe geldt voor patiënten met een score van ≥3 op basis van drie of vier ‘positieve’ risicofactoren (= hoog-risico). De FLIPI kon niet worden berekend voor 6% van de patiënten in de periode 2014-2018, voornamelijk door het ontbreken van gegevens over lactaatdehydrogenaselevels.

Primaire behandeling

Stadium

De categorie ‘geen behandeling’ omvat patiënten die geen behandeling hebben ontvangen door de aanwezigheid van comorbiditeiten (15%), een onvoldoende functionele status (21%), een te hoge leeftijd (2%), een korte levensverwachting (7%), weigering door de patiënt (31%), een te agressief FL (4%) of een andere of onbekende reden (21%). Patiënten waarbij een expectatief beleid gehanteerd is, kunnen in de periode tot negen tot twaalf maanden na de diagnose mogelijk toch actief behandeld zijn.

De meeste patiënten met stadium I-ziekte werden uitsluitend met radiotherapie behandeld in de periode 2014-2018. Iets minder dan een derde van de patiënten werd met een expectatief beleid gevolgd. De meeste patiënten met stadium II-ziekte werden met een expectatief beleid gevolgd in dezelfde periode. R-CVP was de meest gegeven behandeling aan stadium II-patiënten die binnen een jaar na diagnose werden behandeld, gevolgd door behandeling uitsluitend met radiotherapie en R-CHOP.

De meeste patiënten met stadium III-ziekte werden in de periode 2014-2018 met een expectatief beleid gevolgd. R-CVP was de meest gegeven behandeling aan stadium III-patiënten die binnen een jaar na diagnose werden behandeld, gevolgd door R-CHOP. R-CVP was de meest gegeven behandeling aan stadium IV-patiënten die binnen een jaar na diagnose werden behandeld, gevolgd door R-CHOP. Ongeveer een derde van de patiënten werd met een expectatief beleid gevolgd.

FLIPI

Het aandeel patiënten met stadium I-ziekte dat uitsluitend met radiotherapie werd behandeld nam af naar mate het risicoprofiel volgens FLIPI toenam in de periode 2014-2018.

Het aandeel patiënten met stadium II-ziekte dat uitsluitend met radiotherapie werd behandeld nam af naar mate het risicoprofiel volgens FLIPI toenam in 2014-2018. Het aandeel patiënten met stadium II-ziekte dat met R-CVP werd behandeld nam toe naar mate het risicoprofiel volgens FLIPI toenam.

Het aandeel patiënten met stadium III- en IV-ziekte dat met R-CVP werd behandeld nam toe naar mate het risicoprofiel volgens FLIPI toenam in 2014-2018. Het aandeel patiënten met stadium III en IV ziekte dat met R-CHOP werd behandeld nam niet duidelijk toe naar mate het risicoprofiel volgens FLIPI toename.

Rituximab-onderhoud

Van de patiënten die met R-CVP werden behandeld, kreeg ongeveer de helft een onderhoudsbehandeling met rituximab. Het aandeel dat een onderhoudsbehandeling met rituximab kreeg leek iets hoger voor stadium III-IV ziekte dan voor stadium I-II ziekte.

Het grote merendeel van de patiënten met stadium I-II ziekte dat met R-CHOP werd behandeld, kreeg geen onderhoudsbehandeling met rituximab. Iets minder dan een derde van de patiënten met stadium III ziekte kreeg een onderhoudsbehandeling met rituximab. Bijna de helft van de patiënten met stadium IV ziekte kreeg een onderhoudsbehandeling met rituximab.

Respons

De meeste patiënten die met R-CHOP of uitsluitend met radiotherapie werden behandeld, hadden na de behandeling een (onbevestigde) complete remissie (CR(u)), onafhankelijk van het stadium.

Van de patiënten die met R-CVP werden behandeld, had het merendeel een partiële respons als best behaalde respons na eerstelijnsbehandeling, gevolgd door een CR(u), onafhankelijk van het stadium.

Overleving

De relatieve 5-jaarsoverleving is voor patiënten met FL aanzienlijk gestegen sinds 1989, vooral voor patiënten met stadium III-IV ziekte. De introductie van rituximab medio 2003 lijkt te hebben bijgedragen aan de stijging in overleving, aangezien de overleving vooral vanaf 2003 gestaag begon te stijgen. De stijging in overleving in latere perioden is waarschijnlijk toe te schrijven aan verdere verbeteringen in de behandeling van patiënten met FL in de eerstelijns en recidief setting.

Ondanks de stijging in overleving is er nog steeds sprake van oversterfte onder patiënten met FL vanaf 75 jaar.

Deze informatie is een aanvulling op de informatie per hematologische maligniteit in het rapport 'Hemato-oncologische zorg in Nederland'. In het rapport vindt u een samenvatting van de informatie per hematologische maligniteit, uitgebreide informatie over kwaliteit van leven bij patiënten die een hematologische maligniteit hebben (gehad) en aanbevelingen om de hemato-oncologische zorg nog verder te verbeteren.

Informatie voor patiënten over folliculair lymfoom vindt u op kanker.nl en de website van patiëntenorganisatie Hematon