Primair mediastinaal B-cellymfoom
Primair mediastinaal B-cellymfoom (PMBCL) is een zeldzaam, agressief non-hodgkinlymfoom dat bijna alleen maar voorkomt bij jongvolwassenen. Het is een subtype van diffuus grootcellig B-cellymfoom. PMBCL presenteert zich vaak als een snelgroeiende massa in het mediastinum (het gebied tussen de longen). Ondanks het klinisch agressieve karakter is de overleving gunstig, vooral voor jongere patiënten. In dit overzicht vindt u de belangrijkste cijfers over PMBCL over incidentie, behandeling en overleving op basis van data uit de NKR.
Informatie voor patiënten
Bent u patiënt of naaste? Vindt begrijpelijke en betrouwbare informatie over primair mediastinaal B-cellymfoom op de website van het UMCG.
In Nederland krijgen jaarlijks ongeveer 40 volwassenen de diagnose PMBCL van wie meer dan de helft vrouw is. De helft van deze patiënten is jonger dan 36 jaar en 10% is ouder dan 60 jaar. Bij diagnose heeft 68% van de patiënten stadium I/II ziekte (volgens de Ann Arbor-classificatie) en 32% stadium III/IV ziekte.
Vrijwel alle patiënten met PMBCL starten met een behandeling, ongeacht hun leeftijd. In de laatste decennia kregen patiënten vooral R-CHOP-21, R-CHOP-14 of DA-EPOCH-R.
Sinds 2017 verschuift de behandelpraktijk naar toepassing van DA-EPOCH-R in de eerste lijn. Door een hogere mate van complete remissie (d.w.z. dat alle tekenen en symptomen van PMBCL zijn verdwenen na behandeling) na DA-EPOCH-R is een vervolgbehandeling met radiotherapie vaak niet meer nodig. Dat is relevant, omdat radiotherapie omliggend weefsel in het bestralingsgebied beschadigt en het risico op secundaire maligniteiten verhoogt. Maar ook DA-EPOCH-R kent risico’s, zoals myelotoxiciteit (beenmergschade), wat het risico op therapiegerelateerde myeloïde maligniteiten verhoogt, en verminderde vruchtbaarheid geeft bij vrouwen. Deze risico’s vragen om zorgvuldige afweging en benadrukken het belang van gezamenlijke besluitvorming, zeker bij jongere patiënten met een lange levensverwachting.
De overleving van patiënten met PMBCL is over het algemeen zeer goed. De relatieve 5-jaarsoverleving is 92% en de relatieve 10-jaarsoverleving 91%. Deze cijfers zijn stabiel over de jaren heen en tonen geen duidelijke verschuivingen door de tijd (data niet getoond).
Patiënten tot en met 60 jaar hebben een uitstekende prognose. Twee jaar na diagnose is de levensverwachting van deze groep vergelijkbaar met die in de algemene bevolking. Patiënten ouder dan 60 jaar hebben een minder gunstige prognose. Ook het ziektestadium bij diagnose speelt een rol: de overleving van patiënten met stadium I/II bij diagnose is hoger dan die van patiënten met stadium III/IV.
Meer weten?
Deze informatie is onderdeel van de publicatie Trends binnen de hemato-oncologie in Nederland (2026).