Myeloproliferatieve neoplasieën
Myeloproliferatieve neoplasieën (MPN) zijn zeldzame aandoeningen waarbij het beenmerg te veel bloedcellen of bloedplaatjes aanmaakt. Afhankelijk van het type cel onderscheiden we drie vormen:
- Primaire myelofibrose (pMF): toename van bindweefsel in het beenmerg
- Polycytemia vera (PV): te veel rode bloedcellen
- Essentiële trombocytose (ET): te veel bloedplaatjes
In dit overzicht vindt u de belangrijkste cijfers over pMF, PV en ET over incidentie, diagnostiek en overleving op basis van data uit de NKR.
Informatie voor patiënten
Bent u patiënt of naaste? Vindt begrijpelijke en betrouwbare informatie over MPN (pMF, PV en ET) op kanker.nl en de website van patiëntenvereniging MPN Stichting.
MPN wordt vaak ontdekt na trombose van een (slag)ader, die zich uit in bijvoorbeeld longembolie of een hersen- of hartinfarct. MPN wordt ook toevallig gevonden bij bloedonderzoek dat om andere redenen plaatsvindt. Jaarlijks krijgen ruim 1300 mensen in Nederland de diagnose MPN, van wie 43% ET, 26% PV en 10% pMF. Dat betekent dat per miljoen inwoners jaarlijks ongeveer 2 mensen ET krijgen, 1 PV en minder dan 1 pMF.
De meeste patiënten zijn 70 jaar of ouder bij diagnose. pMF komt iets vaker voor bij mannen, ET juist vaker bij vrouwen. PV treft mannen en vrouwen even vaak.
Tot 2005 was het microscopisch beeld in het beenmerg de gouden standaard voor het vaststellen van MPN. Maar met de ontdekking van de JAK2-mutatie (leidt tot een ongeremde aanmaak van rode bloedcellen, met als gevolg een verhoogd hemoglobinegehalte en hematocrietwaarde) werd objectieve en minder invasieve diagnosestelling mogelijk. Moleculair onderzoek vormt vanaf 2016 samen met bloedonderzoek de basis voor classificering van MPN en maakt de diagnose nauwkeuriger en minder belastend. Sindsdien ondergaan bijna alle patiënten met PV moleculaire diagnostiek. Over tijd ondergingen steeds patiënten met pMF en ET moleculaire testen.
Bij de meeste patiënten wordt een mutatie gevonden in één van de volgende genen:
- JAK2: meer dan 95% van de PV-patiënten, 75% van ET-patiënten en 65% van pMF-patiënten;
- Calreticuline (CALR) of MPL (geven alleen aanleiding tot een verhoogd aantal bloedplaatjes en soms fibrose van het beenmerg): 20% van patiënten met ET; 20% van patiënten met pMF heeft een CALR-mutatie, 5% een MPL-mutatie;
- 4% van de ET-patiënten en 8% de pMF-patiënten heeft geen van de 3 hierboven afwijkingen (triple negatief).
Behandeling is gericht op het verminderen van klachten en het voorkomen van complicaties, met name trombose in (slag)aders. De keuze hangt af van het type MPN, de leeftijd en de gezondheid van de patiënt. Oudere patiënten krijgen vaker hydrea; jongere patiënten vaker interferon, anagrelide (bij ET), ruxolitinib (bij pMF), een bloedverdunner of aderlating (bij PV).
Sinds 2014 daalde het aandeel niet-behandelde patiënten sterk. Vooral bij pMF nam het aandeel behandelde patiënten toe.
MPN zijn chronische aandoeningen die niet te genezen zijn, maar over het algemeen met een redelijk goede levensverwachting. De vijfjaarsoverleving:
- pMF: gemiddeld 60%, maar sterk afhankelijk van leeftijd en ziektestadium
- ET en PV: hoog, onafhankelijk van de leeftijd
Meer weten?
Deze informatie is onderdeel van de publicatie Trends binnen de hemato-oncologie in Nederland (2026).