Zeldzame kanker
Eén op de vijf patiënten met kanker heeft een zeldzame vorm van deze ziekte. Hoewel het per ziektebeeld meestal om relatief kleine aantallen patiënten gaat, levert dat bij elkaar toch circa 25.000 mensen op die elk jaar opnieuw worden geconfronteerd met een zeldzame (vaak onbekende) vorm van kanker.
Deze patiënten hebben gemiddeld genomen een slechtere overleving dan patiënten met een niet-zeldzame vorm van kanker en dat gat wordt alleen maar groter. Dit heeft vermoedelijk te maken met late en incorrecte diagnosestelling, versnipperde klinische expertise, gebrek aan onderzoek en stagnatie in de ontwikkeling van nieuwe behandelmogelijkheden. Begin 2023 publiceerde IKNL het rapport 'Zeldzame kanker: Organisatie van expertise', over de noodzaak van goede organisatie van (expertise)zorg. Lees ook het overzicht in het rapport: Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker (2019).
Cijfers per zeldzame kankersoort
De groepen G1 t/m G10 sluiten aan bij de indeling van domeinen zoals gebruikt door ERN EURACAN. De overige groepen (zeldzame huidkanker, kanker van de embryonale cellen, zeldzame kanker van de borst en zeldzame kanker van de urinewegen) wijken af van deze indeling, maar zijn gebaseerd op de Nederlandse situatie.
G6: Kanker van de endocriene klieren
Onder kanker van de endocriene klieren vallen schildklierkanker en bijnierschorskanker. Bekijk onze informatie over schildklierkanker.
Bijnierschorskanker
Bijnierschorskanker is een zeldzame vorm van kanker die jaarlijks bij ongeveer 25 mensen in Nederland wordt vastgesteld. Het aantal patiënten met bijnierschorskanker fluctueert over de jaren. De ziekte komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Bijnierschorskanker wordt vaak gediagnosticeerd tussen de 35 en 70 jaar en in een later stadium (stadium IV). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). 35% van de patiënten boven de 70 jaar krijgt geen behandeling. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar veelal in een academisch of topklinisch ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor bijnierschorskanker is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 27% van de patiënten nog in leven.
G9: Zeldzaam melanoom
Onder zeldzame melanomen vallen oogmelanoom en melanoom van de slijmvliezen.
Oogmelanoom
Het aantal patiënten met oogmelanoom is de afgelopen jaren stabiel gebleven (van 192 patiënten in 2008 naar 216 in 2017). De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar, gevolgd door mannen en vrouwen van boven de 70 jaar. Oogmelanoom wordt vaak gediagnosticeerd in een vroeg stadium (stadium II). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling) gevolgd door radiotherapie. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar met name in een academisch ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor oogmelanoom is relatief hoog: 5 jaar na de diagnose is 80% van de patiënten nog in leven.
Melanoom van de slijmvliezen
Het aantal patiënten met melanoom van de slijmvliezen fluctueert over de jaren. De ziekte komt iets meer voor bij vrouwen dan bij mannen en treft met name patiënten van 35 jaar en ouder. Melanoom van de slijmvliezen wordt in 45% van de gevallen gediagnosticeerd in het stadium van lokale ziekte, gevolgd door bijna 30% in het stadium van lokaal uitgebreide ziekte (uitgebreid in de regionale lymfeklieren) en door bijna 30% in het stadium van gemetastaseerde ziekte (uitgezaaid naar andere delen van het lichaam). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar in een academisch, topklinisch of algemeen ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor melanoom van de slijmvliezen is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 25% van de patiënten nog in leven.
G10: Kanker van het centraal zenuwstelsel (CZS)
Hieronder vallen kanker van het CZS en embryonale tumor van het CZS.
Bekijk onze informatie over kanker van het CZS.
Embryonale tumor van het CZS
Het aantal patiënten met embryonale tumor van het CZS fluctueert over de jaren. De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 18 en 34 jaar, gevolgd door mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar. Embryonale tumor van het CZS wordt vaak gediagnosticeerd in een hoge graad (graad IV of graad X). De meest voorkomende behandelingen is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar veelal in een academisch of topklinisch ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor embryonale tumor van het CZS is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 16% van de patiënten nog in leven.
Kanker van de embryonale cellen
Onder kanker van de embryonale cellen valt olfactorsich neurblastoom.
Patiënten met een zeldzame kanker kunnen voor informatie en lotgenotencontact terecht op de website van Patiëntenplatform Zeldzame Kankers
Contact
Bent u zorgprofessional en wilt u meer informatie over de registratie en onderzoek naar zeldzame kanker? Of heeft u andere vragen met betrekking tot de kwaliteit van zorg voor patiënten? Neemt u dan contact op met
- Saskia Duijts, sr. onderzoeker
- Eline de Heus, onderzoeker
- Sandra van de Togt-van Leeuwen, adviseur registratie en onderzoek
