Zeldzame kanker

Eén op de vijf patiënten met kanker heeft een zeldzame vorm van deze ziekte. Hoewel het per ziektebeeld meestal om relatief kleine aantallen patiënten gaat, levert dat bij elkaar toch een grote groep mensen op die elk jaar opnieuw worden geconfronteerd met een zeldzame (vaak onbekende) vorm van kanker. In totaal gaat het om circa 20.000 nieuwe gevallen per jaar. 

Patiënten met een zeldzame vorm van kanker hebben gemiddeld genomen een slechtere overleving dan patiënten met een niet-zeldzame vorm van kanker en hierin is de afgelopen jaren nauwelijks vooruitgang geboekt. Dit heeft vermoedelijk te maken met een late en incorrecte diagnosestelling, versnipperde klinische expertise, gebrek aan onderzoek en stagnatie in de ontwikkeling van nieuwe behandelmogelijkheden.

Onderstaande kankersoorten zijn met gegevens uit de NKR uitgewerkt (klik voor meer informatie). 

De groepen G1 t/m G10 sluiten aan bij de indeling van domeinen zoals gebruikt door ERN EURACAN.

De overige groepen (zeldzame huidkanker, kanker van de embryonale cellen, zeldzame kanker van de borst en zeldzame kanker van de urinewegen) wijken af van deze indeling, maar zijn gebaseerd op de Nederlandse situatie.  

G1: Bot- en wekedelenkanker

Onder bot- en wekedelenkanker vallen wekedelensarcomen, botkanker en GIST.

Bekijk onze informatie over bot- en wekedelenkanker.

G2: Zeldzame kanker van de vrouwelijke geslachtsorganen

Onder zeldzame kanker van de vrouwelijke geslachtsorganen vallen zeldzame baarmoederkanker en baarmoederhalskanker, epitheliale eierstokkanker, schaamlip- en vaginakanker, en trofoblasttumor van de placenta.

Bekijk onze informatie over zeldzame kanker van de vrouwelijke geslachtsorganen.

G3: Zeldzame kanker van de mannelijke geslachtsorganen

Onder zeldzame kanker van de mannelijke geslachtsorganen vallen zeldzame prostaatkanker, zaadbalkanker, peniskanker en extragonadale kiemceltumoren.

Bekijk onze informatie over zeldzame kanker van de mannelijke geslachtsorganen.

G4: Neuro-endocriene tumoren

Onder neuro-endocriene tumoren (NET) vallen gastro-enteropancreatische neuro-endocriene tumoren. Bekijk onze informatie over NET.

G5: Zeldzame kanker van het spijsverteringskanaal

Onder zeldzame kanker van het spijsverterkingskanaal vallen galblaas- en galwegkanker, leverkanker, zeldzame alvleesklierkanker, zeldzame slokdarmkanker, zeldzame maagkanker, evenals de zeldzame darmkankers: dunnedarmkanker, anuskanker, zeldzame dikkedarmkanker en zeldzame endeldarmkanker. 

Bekijk onze pagina over zeldzame darmkanker (dunnedarm-, zeldzame dikkedarm- en anuskanker).

Bekijk onze informatie over galblaas- en galwegkanker en leverkankerzeldzame alvleesklierkanker en zeldzame slokdarm- en maagkanker.

Informatie over endeldarmkanker volgt in de loop van 2021.

G6: Kanker van de endocriene klieren

Onder kanker van de endocriene klieren vallen schildklierkanker en bijnierschorskanker. Bekijk onze informatie over schildklierkanker

Bijnierschorskanker

Bijnierschorskanker is een zeldzame vorm van kanker die jaarlijks bij ongeveer 25 mensen in Nederland wordt vastgesteld. Het aantal patiënten met bijnierschorskanker fluctueert over de jaren. De ziekte komt iets vaker voor bij vrouwen dan bij mannen. Bijnierschorskanker wordt vaak gediagnosticeerd tussen de 35 en 70 jaar en in een later stadium (stadium IV). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). 35% van de patiënten boven de 70 jaar krijgt geen behandeling. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar veelal in een academisch of topklinisch ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor bijnierschorskanker is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 27% van de patiënten nog in leven.

G7: Hoofd-halskanker

Onder hoof-halskanker vallen neus- en bijholtekanker, nasofarynxkanker, speekselklierkanker, hypofarynxkanker, orofarynxkanker, mondholte- en lipkanker, epitheliale oog en adnexkanker, en middenoorkanker. Bekijk onze informatie over hoofd-halskanker.

G8: Zeldzame kanker van de thorax

Onder zeldzame kanker van de thorax vallen zeldzame longkanker, luchtpijpkanker, thymuskanker en mesothelioom.

Bekijk onze informatie over zeldzame kanker van de thorax.

G9: Zeldzaam melanoom

Onder zeldzame melanomen vallen oogmelanoom en melanoom van de slijmvliezen. 

Oogmelanoom

Het aantal patiënten met oogmelanoom is de afgelopen jaren stabiel gebleven (van 192 patiënten in 2008 naar 216 in 2017). De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar, gevolgd door mannen en vrouwen van boven de 70 jaar. Oogmelanoom wordt vaak gediagnosticeerd in een vroeg stadium (stadium II). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling) gevolgd door radiotherapie. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar met name in een academisch ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor oogmelanoom is relatief hoog: 5 jaar na de diagnose is 80% van de patiënten nog in leven.

Melanoom van de slijmvliezen

Het aantal patiënten met melanoom van de slijmvliezen fluctueert over de jaren. De ziekte komt iets meer voor bij vrouwen dan bij mannen en treft met name patiënten van 35 jaar en ouder. Melanoom van de slijmvliezen wordt in 45% van de gevallen gediagnosticeerd in het stadium van lokale ziekte, gevolgd door bijna 30% in het stadium van lokaal uitgebreide ziekte (uitgebreid in de regionale lymfeklieren) en door bijna 30% in het stadium van gemetastaseerde ziekte (uitgezaaid naar andere delen van het lichaam). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar in een academisch, topklinisch of algemeen ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor melanoom van de slijmvliezen is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 25% van de patiënten nog in leven.

G10: Kanker van het centraal zenuwstelsel (CZS)

Hieronder vallen kanker van het CZS en embryonale tumor van het CZS.

Bekijk onze informatie over kanker van het CZS.

Embryonale tumor van het CZS

Het aantal patiënten met embryonale tumor van het CZS fluctueert over de jaren. De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 18 en 34 jaar, gevolgd door mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar. Embryonale tumor van het CZS wordt vaak gediagnosticeerd in een hoge graad (graad IV of graad X). De meest voorkomende behandelingen is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar veelal in een academisch of topklinisch ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor embryonale tumor van het CZS is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 16% van de patiënten nog in leven.

 

Zeldzame huidkanker

Onder zeldzame huidkanker vallen kanker van de huidadnexen en Kaposisarcoom.

Bekijk onze informatie over zeldzame huidkanker.

Kanker van de embryonale cellen

Onder kanker van de embryonale cellen valt olfactorsich neurblastoom.

Zeldzame kanker van de borst

Onder zeldzame kanker van de borst vallen de ziekte van Paget, borstkanker bij mannen, mucineuze borstkanker en papillaire borstkanker. Maligne phyllodestumoren zijn zeldzaam in Nederland, maar komen niet in de Europese RARECARENet-lijst voor.

Bekijk onze pagina over zeldzame vormen van borstkanker.

Zeldzame kanker van de urinewegen

Onder zeldzame kanker van de urinewegen vallen kanker van het bekken en de urineleider, kanker van de urinebuis en zeldzame blaaskanker.

Bekijk onze informatie over zeldzame kanker van de urinewegen.

Patiënten met een zeldzame kanker kunnen voor informatie en lotgenotencontact terecht op de website van Patiëntenplatform Zeldzame Kankers

Contact

Bent u zorgprofessional en wilt u meer informatie over de registratie en onderzoek naar zeldzame kanker? Of heeft u andere vragen met betrekking tot de kwaliteit van zorg voor patiënten? Neemt u dan contact op met 

Speekselkliertumoren: een illustratie van onderzoek naar zeldzame kanker

De uitdaging van onderzoek naar zeldzame kankers ligt in de zeldzaamheid, dat geldt ook voor speekselkliertumoren. Eén van de onderzoekers die in de zeldzaamheid van speekselkliertumoren juist kansen zag voor interessante onderzoeksprojecten, is Matthijs Valstar. Hij illustreert aan de hand van de verschillende onderzoeken met collega’s wat de mogelijkheden zijn binnen onderzoek naar zeldzame tumoren en tot welke interessante en bruikbare bevindingen die onderzoeken hebben geleid.

lees verder

Zeldzame kanker, op weg naar beter, interview met Carla van Herpen en Saskia Duijts

Het doel van IKNL is om de impact van kanker te verminderen. Welk effect hebben publicaties van IKNL? Voor het rapport: ‘Kankerzorg in Beeld: Zeldzame Kanker’ spreken we daarover met prof. dr. Carla van Herpen, hoogleraar zeldzame kanker en afdelingshoofd medische oncologie in Radboudumc en dr. Saskia Duijts, senior onderzoeker ‘Psychosociale Oncologie’ en teamleider ‘Zeldzame Kankers’ bij IKNL.

lees verder

Gisette van Dam – Peters van Ton

adviseur team zeldzame kankers

lees verder

Saskia Duijts

senior onderzoeker

lees verder

Sandra van der Togt

expert registratie zeldzame tumoren

lees verder

Eline de Heus

junior onderzoeker

lees verder