Zeldzame vormen
Zeldzame slokdarmkanker wordt jaarlijks bij ongeveer 600 mensen in Nederland vastgesteld en zeldzame maagkanker bij ongeveer 10 mensen in Nederland. Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. In de Nederlandse Kankerregistratie wordt het voorkomen van deze vorm nauwgezet bijgehouden.
Zeldzame slokdarmkanker
Het aantal patiënten met zeldzame slokdarmkanker* is de laatste jaren ongeveer gelijk gebleven (615 patiënten in 2008 en 642 patiënten in 2017). De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Zeldzame slokdarmkanker wordt vaak gediagnosticeerd vanaf 35 jaar en in een later stadium (stadium III of stadium IV). De meest voorkomende behandeling is systemische therapie (+/- radiotherapie) gevolgd door chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Enkel radiotherapie is ook een behandeloptie en bij 20% van de patiënten boven de 70 jaar wordt geen behandeling uitgevoerd. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar in toenemende mate in een academisch ziekenhuis uitgevoerd. Daarnaast werd chirurgie in toenemende mate uitgevoerd in een resectiecentra voor slokdarmkanker (58% in een resectiecentra in 2011 en 94% in een resectiecentra in 2017). De overleving voor zeldzame slokdarmkanker is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 21% van de patiënten nog in leven.
Zeldzame maagkanker
Zeldzame maagkanker** wordt jaarlijks bij ongeveer 10 mensen in Nederland vastgesteld. De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. De ziekte wordt vaak gediagnosticeerd boven de 35 jaar en in een later stadium (stadium III of stadium IV). De overleving voor zeldzame maagkanker is relatief laag.
Overige vormen van zeldzame slokdarm- en maagkanker
Overige vormen van zeldzame slokdarm- en maagkanker zijn sarcomen (incl. GIST), neuro-endocriene tumoren/carcinomen en hematologische maligniteiten die voorkomen in de slokdarm of maag. Deze zijn niet meegenomen in bovenstaande teksten en figuren, aangezien ze niet in de Europese RARECARENet-lijst onder slokdarm- en maagkanker worden geplaatst.
* Onder zeldzame slokdarmkanker vallen plaveiselcelcarcinoom van de slokdarm, speekselklier-type carcinoom van de slokdarm en ongedifferentieerd carcinoom van de slokdarm (volgens de Europese RARECARENet-lijst).
** Onder zeldzame maagkanker vallen plaveiselcelcarcinoom van de maag, speekselkliertumor van de maag en ongedifferentieerd carcinoom van de maag (volgens de Europese RARECARENet-lijst).