Er zijn een aantal vormen van zeldzame darmkanker. Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. In de Nederlandse Kankerregistratie wordt het voorkomen van deze vormen nauwgezet bijgehouden.
Dunnedarmkanker, zeldzame dikkedarmkanker en anuskanker zijn zeldzame vormen van kanker die jaarlijks bij ongeveer 500 mensen in Nederland wordt vastgesteld.
Dunnedarmkanker
Het aantal patiënten met dunnedarmkanker is toegenomen (van 132 patiënten in 2008 naar 212 in 2017). De ziekte komt iets vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Dunnedarmkanker wordt vaak gediagnosticeerd vanaf 35 jaar en in een later stadium (stadium III of stadium IV). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Systemische therapie (+/- radiotherapie) is ook een behandeloptie en bij 30% van de patiënten boven de 70 jaar wordt geen behandeling uitgevoerd. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar met name in een topklinisch of academisch ziekenhuis uitgevoerd. De overleving voor dunnedarmkanker is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 29% van de patiënten nog in leven.
Zeldzame dikkedarmkanker
Het aantal patiënten met zeldzame dikkedarmkanker is toegenomen (van 33 patiënten in 2008 naar 49 in 2017). Onder zeldzame dikkedarmkanker vallen pseudomyxoma peritonei (PMP) en plaveiselcelcarcinoom met varianten van de dikke darm. De ziekte komt meer voor bij vrouwen dan bij mannen. Zeldzame dikkedarmkanker wordt vaak gediagnosticeerd in een laat stadium (stadium IV). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar veelal in een topklinisch of algemeen ziekenhuis uitgevoerd. De vijfjaarsoverleving voor patiënten met zeldzame dikkedarmkanker is 64%.
Anuskanker
Het aantal patiënten met anuskanker is toegenomen (van 162 patiënten in 2008 naar 238 in 2017).
De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar, gevolgd door mannen en vrouwen van boven de 70 jaar. Anuskanker wordt vaak gediagnosticeerd in stadium II of stadium III.
De meest voorkomende behandelingen zijn respectievelijk systemische therapie (+/- radiotherapie), chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling) en radiotherapie. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar veelal in een topklinisch of algemeen ziekenhuis uitgevoerd. De vijfjaarsoverleving voor patiënten met anuskanker is 64%.