Zeldzame vormen

Mesothelioom, neuro-endocriene tumoren en tumoren met een EGFR-mutatie vallen onder de zeldzame vormen van kanker van de luchtwegen.

Mesothelioom

Het mesothelioom is een zeldzame tumor van longvlies of buikvlies, die vooral bekend is vanwege de relatie met blootstelling aan asbest. Jaarlijks gaat het over ongeveer 525 tumoren van het longvlies en 30 tumoren van het buikvlies. Nederland kent een hoge incidentie van mesotheliomen vanwege asbestgebruik op scheepswerven en in de zware industrie. Ondanks het asbestverbod in 1993 is de incidentie nog steeds hoog, vooral door de lange latentietijd tussen blootstelling en het ontstaan van een mesothelioom. De voorkeursbehandeling is palliatieve chemotherapie, maar daarvan wordt vaak afgezien in verband met de vaak hoge leeftijd of comorbiditeit van de patiënten. Mediane overleving is 7 maanden zonder en 12 maanden met chemotherapie.

Neuro-endocriene tumoren

Neuro-endocriene tumoren onderscheiden zich door hun gedrag van reguliere longtumoren. Jaarlijks worden 125 patiënten gediagnostiseerd met typisch carcinoïd, 45 patiënten met atypisch carcinoïd en 230 patiënten met een grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom. In samenwerking met het MUMC wordt momenteel onderzoek gedaan naar diagnostische kenmerken en prognostische factoren. Voor dit onderzoek zijn de bestanden van NKR en PALGA gekoppeld, zodat de originele weefselblokjes opgevraagd kunnen worden voor herbeoordeling en aanvullende moleculaire diagnostiek.

EGFR-mutatie

De standaardbehandeling bij niet-kleincellige tumoren stadium IV is chemotherapie en/of immunotherapie. Tumoren met een EGFR-mutatie zijn daarentegen gevoelig voor behandeling met tyrosinekinaseremmers (TKIs). Om deze mutaties te kunnen ontdekken, is aanvullende moleculaire diagnostiek vereist. Toepassing van deze technieken is de afgelopen jaren duidelijk verbeterd in Nederland.  

Jaarlijks worden ongeveer 300 patiënten met een EGFR-mutatie gediagnostiseerd, vaak met botmetastasen. De resultaten van behandeling met TKIs vielen in eerste instantie tegen, maar zijn de afgelopen jaren verbeterd na de introductie van nieuwe medicamenten. De mediane overleving nam toe van 19 maanden in de periode 2011-2014 tot 25 maanden in latere jaren.