Zeldzame vormen longkanker
Er zijn een aantal vormen van zeldzame longkanker. Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. In de Nederlandse Kankerregistratie wordt het vóórkomen van deze vormen nauwgezet bijgehouden.
De incidentie van zeldzame vormen van longkanker, waaronder luchtpijpkanker, thymuskanker, en mesothelioom en overige zeldzame longkanker (adenosquameus longcarcinoom, speekselklier type longtumor en sarcomatoïde longcarcinoom) is toegenomen in de afgelopen 10 jaar: van 686 patiënten in 2008 naar 747 patiënten in 2017.
Luchtpijpkanker
Het aantal patiënten met luchtpijpkanker (tracheakanker) fluctueert over de jaren (zie figuur). De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar (mediaan 62,5 jaar). De ziekte wordt vaak gediagnosticeerd wanneer deze lokaal uitgebreid is. De meest voorkomende behandeling is radiotherapie, gevolgd door chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling) en systemische therapie (met mogelijk radiotherapie). Chirurgie werd de afgelopen 10 jaar veelal uitgevoerd in een academisch ziekenhuis. De relatieve overleving voor luchtpijpkanker (tracheakanker) is 62% na 5 jaar.
Thymuskanker
Het aantal patiënten met invasieve thymuskanker is toegenomen (van 49 patiënten in 2008 naar 83 patiënten in 2017). Het is niet duidelijk of dit een echte stijging is of een signaleringsartefact. De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar (mediaan 68 jaar). Thymuskanker wordt vaak gediagnosticeerd in lokaal stadium (beperkt tot de thymus) of lokaal uitgebreid stadium. De meest voorkomende behandeling is chirurgie (+/- voor- of nabehandeling) gevolgd door systemische therapie (+/- radiotherapie). Chirurgie werd de afgelopen 10 jaar veelal uitgevoerd in een academisch ziekenhuis. De relatieve overleving van thymuskanker is 68% na 5 jaar.
Mesothelioom
Het pleuramesothelioom is een zeldzame tumor van longvlies, die vooral bekend is vanwege de relatie met blootstelling aan asbest. Jaarlijks gaat het over een incidentie van ongeveer 500 patiënten (zie figuur). Nederland kent een hoge incidentie van mesotheliomen vanwege asbestgebruik op scheepswerven en in de zware industrie. Ondanks het asbestverbod in 1993 is de incidentie nog steeds hoog, vooral door de lange latentietijd tussen blootstelling en het ontstaan van een mesothelioom. De ziekte komt het meest voor bij mannen tussen boven de 70 jaar (mediaan 72 jaar). Pleuramesothelioom wordt vaak gediagnosticeerd in een laat stadium (stadium IV) of onbekend stadium (stadium X). De meest voorkomende behandeling, en tevens voorkeursbehandeling, is systemische therapie (+/- radiotherapie), maar daarvan wordt vaak afgezien in verband met de vaak hoge leeftijd of comorbiditeit van de patiënten. Een klein deel van de patiënten wordt chirurgisch behandeld en dit vond de afgelopen 10 jaar plaats in academische, topklinische en algemene ziekenhuizen. De mediane relatieve overleving is 7 maanden zonder en 12 maanden met chemotherapie; na 5 jaar is slechts 7% van de patiënten met een pleuramesothelioom nog in leven.
Overige zeldzame vormen van longkanker
Het aantal patiënten met overige zeldzame vormen van longkanker (adenosquameus longcarcinoom, speekselklier type longtumor en sarcomatoïde longcarcinoom) is toegenomen (van 119 patiënten in 2008 naar 145 in 2017). De ziekte komt vaker voor bij mannen dan bij vrouwen. Zeldzame longkanker wordt vaak gediagnosticeerd vanaf 35 jaar (mediaan 68 jaar) en in een verder gevorderd stadium (stadium III of stadium IV). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Systemische therapie (+/- radiotherapie) en radiotherapie zijn ook behandelopties en bij ruim 25% van de patiënten boven de 70 jaar wordt geen behandeling uitgevoerd. Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar met name in een topklinisch ziekenhuis uitgevoerd. De relatieve overleving van zeldzame longkanker is relatief laag: 5 jaar na de diagnose is 27% van de patiënten nog in leven.
