Er zijn een aantal vormen van zeldzame longkanker. Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. In de Nederlandse Kankerregistratie wordt het vóórkomen van deze vormen nauwgezet bijgehouden.
Naast longkanker kunnen ook andere vormen van kanker in de borstholte voorkomen. Luchtpijpkanker en thymuskanker zijn zeldzaam, mesothelioom oftewel asbestkanker komt vaker voor. Naast de standaard types longkanker (adenocarcinoom, plaveiselcelcarcinoom) zijn er nog een aantal types van longkanker die zich anders gedragen (neuroendocriene tumoren, sarcomatoid). Metastasen van andere tumorsoorten worden regelmatig gezien in de long, maar worden hier niet besproken (zie 'Uitgezaaide kanker in beeld').
Luchtpijpkanker
Kanker in de luchtpijp is bijzonder zeldzaam, jaarlijks diagnostiseert men in Nederland ongeveer tien gevallen per jaar.
Thymuskanker
Onder thymuskanker worden ook de relatieve goedaardige thymomen geteld. Signalering en registratie van deze groep is het afgelopen decennium verbeterd, hetgeen de toename van de incidentie verklaart.
Zeldzame weefseltypes
Neuro-endocriene tumoren van de long gedragen zich anders dan de standaard weefseltypes. Men onderscheidt het typisch carcinoid, atypisch carcinoid en het grootcellig neuroendocrien carcinoom (LCNEC). Bij de carcinoiden zijn er minder vaak metastasen (uitzaaiingen) dan bij andere vormen van longkanker; ook komen ze vooral voor bij vrouwen.
Het sarcomatoid is een tumor die kenmerken vertoont van een sarcoom en minder gevoelig is voor systemische behandeling.
In onderstaande figuur is per weefseltype het aandeel vrouwen en het aandeel met stadium IV te zien. In 2023 verscheen een IKNL-rapport over Vrouw-manverschillen bij kanker.
Relevante publicaties:
https://iknl.nl/nieuws/2023/onderscheid-carcinoiden-long
