Zeldzame vormen van kanker

Zeldzame vormen van kanker zijn nauwelijks bekend bij het grote publiek. Toch krijgt in Nederland circa één op de vijf patiënten met kanker een zeldzame vorm van deze ziekte. Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL), zorgprofessionals en patiëntorganisaties (VSOP en NFK) hebben voor het eerst de knelpunten rond deze zeldzame vormen van kanker in kaart gebracht. In het rapport ‘Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker’ staan tien essentiële aanbevelingen om de vaak slechte prognose van deze groep patiënten te verbeteren.

Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. Voor de Nederlandse bevolking geldt dat een kankersoort zeldzaam is wanneer het minder dan 1.021 nieuwe diagnoses per jaar betreft.  

Bepaald niet zeldzaam

De situatie rond zeldzame vormen van kanker is nijpend. Hoewel het per ziektebeeld meestal om relatief kleine aantallen patiënten gaat, levert dat bij elkaar toch een grote groep mensen op die elk jaar opnieuw worden geconfronteerd met een zeldzame (vaak onbekende) vorm van kanker. In totaal gaat het om circa 20.000 nieuwe gevallen per jaar. Samen vormden ze ongeveer 20% van de totale kankerincidentie die in de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) wordt verzameld.

Uit deze registratie blijkt verder dat de overleving van patiënten met een zeldzame kanker doorgaans veel lager is dan van patiënten met andere vormen van kanker. Dit verschil wordt steeds groter, onder andere doordat zeldzame kanker in veel gevallen niet tijdig wordt herkend en laat wordt gediagnosticeerd. Het behandelperspectief en de overlevingskansen van deze patiënten worden daardoor veel kleiner. Daarnaast ontbreekt specifiek onderzoek naar zeldzame vormen van kanker. Dat heeft als gevolg dat er nauwelijks effectieve behandelmethoden en nieuwe medicijnen voor deze patiënten beschikbaar komen.

Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker

KIB_zeldzame_kankerDe auteurs van ‘Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker’ pleiten daarom, samen met medici, beleidsadviseurs en onderzoekers, voor een nationaal plan ter verbetering van onderzoek en zorg voor patiënten met zeldzame kanker. Dit plan moet leiden tot duurzaam beleid om de zorg (coördinatie), kennisoverdracht en wetenschappelijk onderzoek te concentreren in erkende expertisecentra en bijbehorende kennisnetwerken.

De Vereniging Samenwerkende Ouder- en patiëntenorganisaties (VSOP), de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties (NFK) en het Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL) namen samen het initiatief voor het opstellen van het rapport. Prof. dr. Carla van Herpen van het Radboud umc in Nijmegen is de eerste hoogleraar zeldzame kanker in Nederland. Zij is één van de vooraanstaande medici die actief bijdroegen aan de inventarisatie en aanbevelingen in het rapport ‘Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker’.

Nationale aanpak noodzakelijk

In het rapport 'Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker' staan tien concrete aanbevelingen om de zorg voor patiënten met een zeldzame vorm van kanker te verbeteren én te realiseren. Zo pleiten medici, patiëntenorganisaties, beleidsadviseurs, onderzoekers en auteurs van het rapport voor een nationaal plan ter verbetering van onderzoek en zorg voor patiënten met zeldzame kanker. Dit plan moet leiden tot duurzaam beleid om de zorg(coördinatie), kennisoverdracht en wetenschappelijk onderzoek te concentreren in erkende expertisecentra en bijbehorende kennisnetwerken.

zeldzame_kanker_nationaal_plan

Nationale conferentie zeldzame aandoeningen

rare_disease_day_150Het eerste exemplaar van ‘Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker’ is 28 februari 2018 aangeboden tijdens de Nationale Conferentie Zeldzame Aandoeningen in Nieuwegein aan Secretaris-Generaal Erik Gerritsen van het ministerie van Volksgezondheid, Welzijn en Sport. VSOP brengt tijdens deze jaarlijkse conferentie patiënten, zorgverleners, zorgverzekeraars, onderzoekers en vertegenwoordigers van overheid en (bio)farmaceutische bedrijven bijeen om knelpunten rond zeldzame ziekten te bespreken. De conferentie vindt elk jaar plaats op ‘Internationale zeldzameziektendag’. 

Zeldzame kanker: late herkenning, minder interventies en grote impact

In het rapport ‘Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker’ staat beschreven welke kennis ontbreekt en welke mogelijkheden er zijn om patiënten met zeldzame vormen van kanker een beter perspectief op overleving te bieden. Met behulp van gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) presenteert IKNL voor het eerst een landelijk overzicht van de ziektelast en zorg voor volwassen patiënten die een zeldzame vorm van kanker hebben. Ook staan er tien aanbevelingen in om de zorg voor zeldzame vormen van kanker beter te organiseren in Nederland.

zeldzame_kanker_grafiek_incidentie_2007_2016

In 2016 kregen ruim 16.000 volwassenen in Nederland namelijk de diagnose van een solide vorm van zeldzame kanker (hierbij zijn kinderen en hematologische maligniteiten niet meegenomen), ongeveer 20 procent meer dan in 2007. De stijging van het aantal patiënten met een zeldzame vorm van kanker in de loop der jaren komt met name door de groei en de vergrijzing van de Nederlandse bevolking. Het aantal gevallen van zeldzame kanker per 100.000 personen is sinds 2011 stabiel.

Overleving

Patiënten met een zeldzame vorm van kanker hebben gemiddeld genomen een slechtere overleving dan patiënten met een niet-zeldzame vorm van kanker. Bovendien is bij patiënten met zeldzame vormen van kanker, in tegenstelling tot patiënten met een niet-zeldzame vorm van kanker, nauwelijks vooruitgang in de prognose geboekt. Dit heeft vermoedelijk te maken met een late en incorrecte diagnosestelling, versnipperde klinische expertise, gebrek aan onderzoek en stagnatie in de ontwikkeling van nieuwe behandelmogelijkheden.

zeldzame_kanker_grafiek_overleving_1995_2016

Late herkenning van zeldzame kanker

Kenmerkend voor zeldzame kankersoorten zijn de relatief kleine aantallen patiënten. Dit zorgt voor een aantal vraagstukken die zeldzame kankersoorten met elkaar gemeen hebben. Waaronder de vaak late herkenning van de ziekte en minder kennis over de ziekte. Dit geldt zowel voor de patiëntenzorg als voor het klinisch wetenschappelijk onderzoek.

Door de zeldzaamheid van sommige kankersoorten zijn zorgverleners minder bedacht op de mogelijkheid van het aantreffen van een zeldzame kankersoort, waardoor de urgentie vaak niet tijdig wordt ingezien. Dat geldt soms ook voor de patiënt zelf. Deze situatie kan leiden tot vertragingen in het diagnostische traject met als gevolg het aantreffen van hogere stadia van de ziekte bij diagnose. Met het uitblijven van een juiste en tijdige diagnose zien patiënten vaak veel verschillende specialisten voordat ze kunnen beginnen met een gerichte behandeling. Daardoor neemt de kans op genezing af.

Minder onderzoek, minder effectieve interventies

Door het relatief kleine aantal patiënten en het geringe aantal grote, prospectief gerandomiseerde studies naar deze ziekten, blijft ook het aantal internationale initiatieven voor klinisch onderzoek beperkt. Dit leidt er toe dat patiënten met een zeldzame vorm van kanker minder toegang hebben tot effectieve interventies.

Op Europees niveau zijn er vele ontwikkelingen gaande rondom Europese referentienetwerken voor zeldzame kankersoorten, zoals EURACAN, EuroBloodNet, PaedCan, Endo-ERN en Genturis. Het opzetten van Nederlandse (virtuele) kennisnetwerken voor verschillende groepen van zeldzame kankersoorten zou in lijn moeten zijn met de Europese referentienetwerken. De expertisecentra binnen deze kennisnetwerken hebben de taak om functionele relaties te onderhouden met de samenwerkende instellingen en patiëntenverenigingen.

Grote maatschappelijke impact

Door de onbekendheid is het creëren van maatschappelijke aandacht lastiger in vergelijking tot de niet-zeldzame kankersoorten. Toch zijn er op dit moment naar schatting honderdduizend mensen in Nederland en meer dan 4,3 miljoen mensen in Europa die een zeldzame vorm van kanker hebben gehad en nog steeds leven met de gevolgen daarvan. Omgerekend gaat het zowel in Nederland als in Europa om circa 20 procent van alle patiënten met kanker. In veel gevallen ontbreekt het daarbij aan een geëffend zorgpad voor deze patiënten. Dit kan betekenen dat patiënten en naasten moeite hebben met het vinden van de juiste informatie, de juiste arts, maar ook het vinden en onderhouden van lotgenotencontact. De kans op een sociaal isolement is groot.

Cijfers over meer zeldzame kankersoorten 

Door de cijfers rondom zeldzame kanker op een rijtje te zetten, heeft het rapport 'Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker' de problematiek rondom zeldzame kankers stevig op de kaart gezet. In het rapport is voor een aantal kankersoorten gedetailleerde informatie opgenomen. Op verzoek van vele professionals en patiëntenverenigingen zijn de cijfers en figuren voor meer zeldzame kankersoorten nu beschikbaar.  

Voor onderstaande kankersoorten is nu verdere informatie beschikbaar over het aantal nieuwe diagnoses per jaar voor de periode 2007-2016, dit verdeeld naar leeftijd, geslacht en stadium over de gehele periode en ziekenhuissoort voor primaire chirurgie. Als laatste is ook de één-, drie- en vijfjaarsoverleving per zeldzame kanker toegevoegd. 

Voor de overzichten van tumorsoorten is, net als voor het rapport, de indeling aangehouden zoals gedefinieerd door het RARECARE(Net) en zoals gebruikt door de Europese referentienetwerken (EURACAN). Volgens deze indeling worden kankers gegroepeerd op basis van het zorgtraject wat patiënten vanwege hun ziekte doorlopen. 

De volgende kankersoorten zijn met gegevens uit de NKR uitgewerkt (klik op de link voor een pdf met cijfers en figuren): 

 G1 Bot- en wekedelenkanker:
wekedelenkanker, botkanker, GIST
 
 G2 Zeldzame kanker van de vrouwelijke geslachtsorganen:
zeldzame baarmoederkanker, baarmoederhalskanker, epitheliale eierstokkanker, schaamlip- en vaginakanker, trofoblasttumor van de placenta
 G3 Zeldzame kanker van de mannelijke geslachtsorganen:
zeldzame prostaatkanker, zaadbalkanker, peniskanker
Extragonadale kiemceltumoren
 G4 Neuro-endocriene tumoren:
Gastro-Enteropancreatische Neuro-Endocriene Tumoren (GEP NET)   
 G5

Zeldzame kanker van het spijsverteringskanaal:
Galblaas- en galwegkanker, anuskanker, lever- en galwegkanker, zeldzame slokdarmkanker, dunnedarmkanker, zeldzame dikkedarmkanker, zeldzame endeldarmkanker,zeldzame alvleesklierkanker

 G6 Kanker van de endocriene klieren:
Schildklierkanker, bijnierkanker
 G7 Hoofd-halskanker:
Neus- en bijholtekanker, nasofarynxkanker, speekselklierkanker, hypofarynxkanker, orofarynxkanker, mondholte- en lipkanker, epitheliale oog en adnexkanker, middenoorkanker    
 G8 Zeldzame kanker van de thorax:
Luchtpijpkanker, zeldzame longkanker, thymuskanker, mesothelioom
 G9 Zeldzaam melanoom:
Oogmelanoom, melanoom van de slijmvliezen
 G10 Kanker van het centraal zenuwstelsel (CZS):
Kanker van het CZS, embryonale tumor van het CZS
  Zeldzame huidkanker:
Kanker van de huidadnexen, Kaposisarcoom
  Kanker van de embryonale cellen:
Olfactorisch neuroblastoom 
  Zeldzame kanker van de borst:
Borstkanker bij mannen
  Zeldzame kanker van de urinewegen:
Kanker van het bekken en de urineleider, kanker van de urinebuis, zeldzame blaaskanker 



p62_63_indeling kankersoorten euracan 29_01_2018_twitter
Meer informatie over zeldzame vormen van kanker is verkrijgbaar bij IKNL-onderzoekers dr. ir. Annemiek Kwast en dr. Maarten van der Zwan.


nieuwsbrieven
U kunt zich abonneren op de nieuwsbrieven van IKNL via onderstaande knop.


informatie
Vragen? Neem contact op met IKNL
t 088 234 60 00

volg ons: