Nieuws Zeldzame kanker

Vrouwen die behandeld zijn vanwege een vulvair basaalcelcarcinoom ondervinden daarvan geen nadelig effect op hun overlevingskansen. De relatieve 5-jaarsoverleving van deze vrouwen is honderd procent en de incidentie is al jaren stabiel. Opmerkelijk is dat deze patiënten in de periode tussen 1989 en 2012 wel vaker een chirurgische behandeling kregen, zo blijkt uit een studie van onderzoekers van Radboud UMC in samenwerking met IKNL. De prognose van vrouwen met een vulvair melanoom is duidelijk slechter, maar hun overlevingskansen zijn in de loop van de tijd wel verbeterd.

Grootkorrelige lymfocyten (LGL) leukemie is een zeer zeldzame ziekte met een traag verloop, vooral bij patiënten tot 65 jaar. Uit een studie van Avinash Dinmohamed (IKNL) en collega’s blijkt dat de prognose van patiënten van 65 jaar en ouder met deze ziekte aanzienlijk slechter is dan tot dusver is aangenomen. Die bevindingen zijn onlangs gepubliceerd in Nature Leukemia (impact factor: 12.104). Om meer evidence-based behandelingen voor LGL-patiënten te realiseren, adviseren de onderzoekers om internationale, klinische trials op te zetten. In afwachting daarvan kunnen population-based studies tussentijds de nodige ondersteuning bieden bij het nemen van klinische besluiten.

In Nederland krijgen 14.000 patiënten per jaar te horen dat ze een zeldzame vorm van kanker hebben. Omgerekend komt dat neer op 17% van de totale incidentie van kanker in Nederland. Dat blijkt uit het proefschrift ‘Surveillance of rare cancers’ waarop IKNL-onderzoeker Jan Maarten van der Zwan 20 mei 2016 promoveerde aan de Universiteit Twente. Van de 260 gedefinieerde vormen van kanker trof hij 223 (86%) zeldzame vormen aan in Nederland. In Europa gaat het om gemiddeld 541.000 nieuwe patiënten per jaar. Volgens de promovendus onderstrepen deze bevindingen voor het eerst de omvang van zeldzame kanker in Europa, maar ook dat onderzoek naar deze zeldzame vormen van kanker mogelijk is door internationale samenwerking en uitwisseling van data. 

Naar schatting zijn er op dit moment meer dan 4,3 miljoen mensen in Europa die een zeldzame vorm van kanker hebben gehad en nog steeds leven met de gevolgen daarvan (www.RARECARE.eu). Uit onderzoek blijkt dat de vijfjaarsoverleving voor de groep patiënten met een zeldzame kanker (47%) beduidend lager is dan de vijfjaarsoverleving voor patiënten met veel voorkomende kankersoorten (65%). Daarnaast zijn er verschillen in overleving tussen de Europese regio’s.

In België, Nederland en Engeland is chemotherapie tussen 2003 en 2006 uitgegroeid tot de standaardbehandeling voor jongere patiënten met maligne pleura mesothelioom. Voor oudere patiënten, die momenteel de helft van deze patiëntenpopulatie uitmaken, zijn minder toxische behandelingen nodig om hun vooruitzichten te verbeteren. Ronald Damhuis (IKNL) en collega’s stellen vast dat, ondanks vele jaren van onderzoek, er nog steeds weinig bekend is over de optimale combinatie van chemotherapie, chirurgie en radiotherapie. “Op het hoogtepunt van de epidemie, is er nog tijd om antwoorden te vinden.”

Van alle nieuw gediagnosticeerde kankers die tussen 2004 tot 2008 in Nederland werden vastgesteld, valt 17% onder de RARECARE-definitie voor ‘zeldzame kankers’. In totaal ging het hierbij om 14.000 nieuwe incidenties verdeeld over 223 verschillende entiteiten. Deze diversiteit geeft de complexe uitdaging aan waarvoor clinici zich gesteld zien bij het stellen van de diagnose. Onderzoeker Jan Maarten van der Zwan (IKNL) en collega’s stellen voor om de nieuwe definitie van RARECARE te hanteren en deze verder te verfijnen met seksespecifieke incidenties voor seksespecifieke kankerlocaties. 

Chirurgische behandeling van hoofd-halstumoren kan leiden tot complexe defecten. Microchirurgische reconstructie met een vrije gevasculariseerde lap is vaak geïndiceerd om een optimaal functioneel en esthetisch resultaat te behalen. Een tumorresectie gecombineerd met een vrijelapreconstructie wordt echter veelal niet aangeboden aan oudere patiënten. In deze studie evalueren Thomas Peters (UMC Groningen) en collega's complicaties (Clavien-Dindo classificatie) en (ziektespecifieke) overleving na een vrijelapreconstructie bij oudere patiënten.

Algemeen wordt aangenomen dat patiënten met kanker aan de bovenlip een slechtere overlevingskans hebben dan patiënten met kanker aan de onderlip. Uit onderzoek van Nienke Pietersma en collega’s blijkt dat de totale en relatieve 5-jaarsoverleving voor kanker aan de bovenlip en onderlip vergelijkbaar waren in de periode 1989-2009. Ook de relatieve 10-jaarsoverleving was nagenoeg hetzelfde met 94 procent voor de bovenlip en 90 procent voor de onderlip.