Datakwaliteit zeldzame kankers vraagt om betere regels en samenwerking

Zeldzame kankers vertegenwoordigen 22% van alle tumoren in Europa. De kwaliteit van de gegevens van zeldzame kankers is echter niet zo goed vergeleken met de kwaliteit van data van vaker voorkomende kankersoorten. Een van de doelen van het project Surveillance of rare cancers in Europe (RARECARE) was om de kwaliteit van data van zeldzame vormen van kanker te evalueren in Europese population-based kankerregistraties. De focus lag hierbij op mesothelioom, angiosarcoom in de lever, sarcomen, tumoren in de mondholte, tumoren in het centraal zenuwstelsel, kiemceltumoren, leukemie en kwaadaardige endocriene tumoren van het spijsverteringskanaal.

Studie-opzet en resultaten
De onderzoekers selecteerden voor deze studie de diagnostische gegevens van 18.000 patiënten en controleerde volgens een vastgesteld protocol, op basis van pathologische en klinische verslagen (maar niet op pathologische specimen), de niet-gespecificeerde histologie en topografie zoals verzameld door medewerkers van 38 kankerregistraties in 13 Europese landen, waaronder de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). 

Een meerderheid van de niet-gespecificeerde morfologie- en topografiegevallen kreeg met de beschikbare informatie de herbevestiging ‘niet-gespecificeerde casus’. Een gering aantal niet-gespecificeerde casussen die na herziening veranderden in een meer specifieke diagnose leidde tot een verhoging van de incidentie van vaker voorkomende histologische subtypes van kanker. Zo kreeg bijvoorbeeld 11% van de epitheliale kankers in de mondholte een herbeoordeling van niet-gespecificeerde kanker naar een meer specifieke diagnose, waarvan 8% geherkwalificeerd werd als het frequent voorkomende plaveiselcelcarcinoom en slechts 1% als zeldzaam adenocarcinoom. 

De controle van de onderzoekers bevestigde dat de meerderheid van de patiënten die hun ziekte langdurig overleefden, bestond uit een relatief groot aantal langdurige overlevenden met mesothelioom. Verder veranderde de status van een meerderheid van de overlevende patiënten met kwaadaardig appendix carcinoïde naar ‘borderline’ kanker.

Complexiteit diagnostiek
Annalisa Trama en collega’s concluderen dat de uitkomsten van deze studie suggereren dat het probleem van het goed registreren op basis van histologie en topografie voornamelijk is toe te schrijven aan moeilijkheden rond het stellen van een nauwkeurige diagnose in de klinische praktijk. Volgens de onderzoekers ondersteunen deze uitkomsten op de eerste plaats de noodzaak tot meer bewustzijn over de complexiteit bij het stellen van een juiste diagnose en registratie van zeldzame vormen van kanker. Dit vraagt om nog betere samenwerking tussen clinici, pathologen en registratiemedewerkers. 

Op de tweede plaats is het wenselijk om pathologielaboratoria en/of revisie van complexe vormen van kanker (zoals sarcomen en neuro-endocriene tumoren) centraal te organiseren. En ten derde stellen de onderzoekers dat het belangrijk is om consensus te bereiken over de regels voor registratie van een aantal zeldzame vormen van kanker, zoals neuro-endocriene tumoren en sarcomen. Dit zou kunnen naar het voorbeeld van hematologische maligniteiten. 

Joint Action on Rare Cancers
De Joint Action on Rare Cancers is een passend kader om de samenwerking tussen de wetenschappelijke verenigingen, waaronder de European Society of Pathology en de European Network of Cancer Registries (ENCR) te versterken. De onderzoekers zijn samen met oncologen, pathologen en beleidsmakers van mening dat ook patiënten en hun familieleden zullen profiteren van studies gericht op een meer accurate beschrijving van de ziektelast van zeldzame vormen van kanker. 

• Trama A, Marcos-Gragera R, Sánchez Pérez MJ, van der Zwan JM, Ardanaz E, Bouchardy C, Melchor JM, Martinez C, Capocaccia R, Vicentini M, Siesling S, Gatta G.: ‘Data quality in rare cancers registration: the report of the RARECARE data quality study’.

• Meer informative over deze publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl