Nieuws

Zeldzame vormen van kanker zijn nauwelijks bekend bij het grote publiek. Toch krijgt in Nederland circa één op de vijf patiënten met kanker een zeldzame vorm van deze ziekte. Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL), zorgprofessionals en patiëntorganisaties (VSOP en NFK) hebben voor het eerst de knelpunten rond deze zeldzame vormen van kanker in kaart gebracht. In het rapport ‘Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker’ staan tien essentiële aanbevelingen om de vaak slechte prognose van deze groep patiënten te verbeteren.

Bijna een kwart (24%) van alle gevallen van kanker die tussen 2000 en 2007 in Europa zijn gediagnosticeerd, vallen onder de definitie ‘zeldzame kanker’. Dat blijkt uit een publicatie in The Lancet Oncology van de RARECARENet Working Group gebaseerd op data van zeven Europese kankerregistraties, waaronder de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). De totale incidentie steeg met 0,5% per jaar, terwijl de 5-jaars relatieve overleving voor de meeste zeldzame kankersoorten toenam met 3%. De onderzoekers signaleren een grote variatie in het aandeel gecentraliseerde behandelingen, zowel per zeldzame kankersoort als tussen landen. Nederland en Slovenië hadden de hoogste behandelvolumes per ziekenhuis.

Meer dan 4,3 miljoen mensen in de EU hebben een zeldzame vorm van kanker. Het gaat hierbij om circa tweehonderd verschillende zeldzame kankersoorten. Bij elkaar opgeteld maken deze zeldzame vormen van kanker 22% uit van alle kankerincidenties in Europa. Om de kwaliteit van zorg te verbeteren voor patiënten met een zeldzame vorm van kanker, is met EU-subsidie het Joint Action on Rare Cancers (JARC) gestart. IKNL werkt samen met het Cambridge Cancer Centre (Verenigd Koninkrijk) en het Centro di Riferimento Oncologico di Aviano (Italië) aan het borgen van de kwaliteit van zorg binnen dit project.

Bij zeldzame vormen van kanker vraagt het stellen van een precieze diagnose en correcte registratie om specifieke expertise. Daarom is extra aandacht nodig voor diagnostiek, behandeling en registratie van deze patiënten. Die conclusie trekt een groep epidemiologen uit Italië, Spanje, Zwitserland en Nederland, onder wie Jan Maarten van der Zwan en Sabine Siesling van IKNL. Volgens de onderzoekers ondersteunen de uitkomsten van hun Europese studie het belang van betere samenwerking en afstemming tussen clinici, pathologen en registratiemedewerkers. Ook doen ze de suggestie voor betere (inter)nationale uitwisseling van pathologische kennis over zeldzame kankers om de kwaliteit van diagnostiek en registratie te optimaliseren. 

Vrouwen die behandeld zijn vanwege een vulvair basaalcelcarcinoom ondervinden daarvan geen nadelig effect op hun overlevingskansen. De relatieve 5-jaarsoverleving van deze vrouwen is honderd procent en de incidentie is al jaren stabiel. Opmerkelijk is dat deze patiënten in de periode tussen 1989 en 2012 wel vaker een chirurgische behandeling kregen, zo blijkt uit een studie van onderzoekers van Radboud UMC in samenwerking met IKNL. De prognose van vrouwen met een vulvair melanoom is duidelijk slechter, maar hun overlevingskansen zijn in de loop van de tijd wel verbeterd.

Grootkorrelige lymfocyten (LGL) leukemie is een zeer zeldzame ziekte met een traag verloop, vooral bij patiënten tot 65 jaar. Uit een studie van Avinash Dinmohamed (IKNL) en collega’s blijkt dat de prognose van patiënten van 65 jaar en ouder met deze ziekte aanzienlijk slechter is dan tot dusver is aangenomen. Die bevindingen zijn onlangs gepubliceerd in Nature Leukemia (impact factor: 12.104). Om meer evidence-based behandelingen voor LGL-patiënten te realiseren, adviseren de onderzoekers om internationale, klinische trials op te zetten. In afwachting daarvan kunnen population-based studies tussentijds de nodige ondersteuning bieden bij het nemen van klinische besluiten.

In Nederland krijgen 14.000 patiënten per jaar te horen dat ze een zeldzame vorm van kanker hebben. Omgerekend komt dat neer op 17% van de totale incidentie van kanker in Nederland. Dat blijkt uit het proefschrift ‘Surveillance of rare cancers’ waarop IKNL-onderzoeker Jan Maarten van der Zwan 20 mei 2016 promoveerde aan de Universiteit Twente. Van de 260 gedefinieerde vormen van kanker trof hij 223 (86%) zeldzame vormen aan in Nederland. In Europa gaat het om gemiddeld 541.000 nieuwe patiënten per jaar. Volgens de promovendus onderstrepen deze bevindingen voor het eerst de omvang van zeldzame kanker in Europa, maar ook dat onderzoek naar deze zeldzame vormen van kanker mogelijk is door internationale samenwerking en uitwisseling van data. 

Naar schatting zijn er op dit moment meer dan 4,3 miljoen mensen in Europa die een zeldzame vorm van kanker hebben gehad en nog steeds leven met de gevolgen daarvan (www.RARECARE.eu). Uit onderzoek blijkt dat de vijfjaarsoverleving voor de groep patiënten met een zeldzame kanker (47%) beduidend lager is dan de vijfjaarsoverleving voor patiënten met veel voorkomende kankersoorten (65%). Daarnaast zijn er verschillen in overleving tussen de Europese regio’s.