Zeldzame kanker: late herkenning, minder interventies en grote impact

• Download rapport: Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker (PDF)

Met behulp van gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR) presenteert IKNL voor het eerst een landelijk overzicht van de ziektelast en zorg voor volwassen patiënten die een zeldzame vorm van kanker hebben. 



In 2016 kregen ruim 16.000 volwassenen in Nederland namelijk de diagnose van een solide vorm van zeldzame kanker (hierbij zijn kinderen en hematologische maligniteiten niet meegenomen), ongeveer 20 procent meer dan in 2007. De stijging van het aantal patiënten met een zeldzame vorm van kanker in de loop der jaren komt met name door de groei en de vergrijzing van de Nederlandse bevolking. Het aantal gevallen van zeldzame kanker per 100.000 personen is sinds 2011 stabiel.

Toenemende kloof in overleving

Patiënten met een zeldzame vorm van kanker hebben gemiddeld genomen een slechtere overleving dan patiënten met een niet-zeldzame vorm van kanker. Bovendien is bij patiënten met zeldzame vormen van kanker, in tegenstelling tot patiënten met een niet-zeldzame vorm van kanker, nauwelijks vooruitgang in de prognose geboekt. Dit heeft vermoedelijk te maken met een late en incorrecte diagnosestelling, versnipperde klinische expertise, gebrek aan onderzoek en stagnatie in de ontwikkeling van nieuwe behandelmogelijkheden. 



Late herkenning van zeldzame kanker

Kenmerkend voor zeldzame kankersoorten zijn de relatief kleine aantallen patiënten. Dit zorgt voor een aantal  vraagstukken die zeldzame kankersoorten met elkaar gemeen hebben. Waaronder de vaak late herkenning van de ziekte en minder kennis over de ziekte. Dit geldt zowel voor de patiëntenzorg als voor het klinisch wetenschappelijk onderzoek.

Door de zeldzaamheid van sommige kankersoorten zijn zorgverleners minder bedacht op de mogelijkheid van het aantreffen van een zeldzame kankersoort, waardoor de urgentie vaak niet tijdig wordt ingezien. Dat geldt soms ook voor de patiënt zelf. Deze situatie kan leiden tot vertragingen in het diagnostische traject met als gevolg het aantreffen van hogere stadia van de ziekte bij diagnose. Met het uitblijven van een juiste en tijdige diagnose zien patiënten vaak veel verschillende specialisten voordat ze kunnen beginnen met een gerichte behandeling. Daardoor neemt de kans op genezing af.

Minder onderzoek, minder effectieve interventies

Door het relatief kleine aantal patiënten en het geringe aantal grote, prospectief gerandomiseerde studies naar deze ziekten, blijft ook het aantal internationale initiatieven voor klinisch onderzoek beperkt. Dit leidt er toe dat patiënten met een zeldzame vorm van kanker minder toegang hebben tot effectieve interventies.

Op Europees niveau zijn er vele ontwikkelingen gaande rondom Europese referentienetwerken voor zeldzame kankersoorten, zoals EURACAN, EuroBloodNet, PaedCan, Endo-ERN en Genturis. Het opzetten van Nederlandse (virtuele) kennisnetwerken voor verschillende groepen van zeldzame kankersoorten zou in lijn moeten zijn met de Europese referentienetwerken. De expertisecentra binnen deze kennisnetwerken hebben de taak om functionele relaties te onderhouden met de samenwerkende instellingen en patiëntenverenigingen.

Grote maatschappelijke impact

Door de onbekendheid is het creëren van maatschappelijke aandacht lastiger in vergelijking tot de niet-zeldzame kankersoorten. Toch zijn er op dit moment naar schatting honderdduizend mensen in Nederland en meer dan 4,3 miljoen mensen in Europa die een zeldzame vorm van kanker hebben gehad en nog steeds leven met de gevolgen daarvan. Omgerekend gaat het zowel in Nederland als in Europa om circa 20 procent van alle patiënten met kanker. 

In veel gevallen ontbreekt het daarbij aan een geëffend zorgpad voor deze patiënten. Dit kan betekenen dat patiënten en naasten moeite hebben met het vinden van de juiste informatie, de juiste arts, maar ook het vinden en onderhouden van lotgenotencontact. De kans op een sociaal isolement is groot.

Nationale aanpak noodzakelijk

In het rapport 'Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker' staan tien concrete aanbevelingen om de zorg voor patiënten met een zeldzame vorm van kanker te verbeteren én te realiseren. Zo pleiten medici, patiëntenorganisaties, beleidsadviseurs, onderzoekers en auteurs van het rapport voor een nationaal plan ter verbetering van onderzoek en zorg voor patiënten met zeldzame kanker. Dit plan moet leiden tot duurzaam beleid om de zorg(coördinatie), kennisoverdracht en wetenschappelijk onderzoek te concentreren in erkende expertisecentra en bijbehorende kennisnetwerken. 



Deze editie van Kankerzorg in beeld is tot stand gekomen in samenwerking met de Vereniging Samenwerkende Ouder- en Patiëntenorganisaties (VSOP), de Nederlandse Federatie van Kankerpatiëntenorganisaties (NFK) en Integraal Kankercentrum Nederland (IKNL).

Zie ook

• Eén op de vijf patiënten met kanker heeft zeldzame kanker
• Download rapport: Kankerzorg in beeld: zeldzame kanker (PDF)
• En: kankersoorten > zeldzame kanker

​Lees ook het eerdere rapport 'Kankerzorg in beeld, de oudere patiënt'