vrouw met witte trui en roze hoofddoek tegen achtergrond van blauwe lucht

Ewingsarcoom: overlevingskansen verbeterd, maar jongvolwassenen hebben nog steeds slechter vooruitzicht dan kinderen

Ewingsarcoom is een vrij zeldzame en agressieve vorm van kanker die meestal ontstaat in het botweefsel of, minder vaak, in andere delen van het steunweefsel (de weke delen). De ziekte komt vooral voor bij kinderen en bij adolescenten en jongvolwassenen (AYA's). Epidemiologisch onderzoek uit andere landen liet zien dat AYA's met Ewingsarcoom meestal een slechtere prognose hebben dan jongere kinderen met deze ziekte. Bestaat dit overlevingsverschil ook in Nederland? Dat onderzochten Maya Schulpen (Prinses Máxima Centrum voor kinderoncologie) en collega’s van o.a. de expertisecentra voor bottumoren en IKNL op basis van cijfers uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

De onderzoekers vergeleken de relatieve 5-jaarsoverleving van Ewingsarcoom tussen kinderen (0-17 jaar) en AYAs (18-39 jaar) gediagnosticeerd tussen 1990 en 2018 in Nederland. Ook werd meer gedetailleerd gekeken naar verschillen tussen kleinere leeftijdsgroepen (0-4 jaar t/m 35-39 jaar), stadium bij diagnose (gelokaliseerde en gemetastaseerde ziekte), weefsel van origine (bot en weke delen) en diagnoseperioden (1990-1999, 2000-2009 en 2010-2018).

Dr. ir. Henrike Karim-Kos van het Prinses Máxima Centrum en IKNL:

De kracht van deze studie is dat het een populatieonderzoek is. Alle kinderen en jongvolwassenen met Ewingsarcoom in 1990-2018 zijn meegenomen ongeacht het ziekenhuis waar ze zijn behandeld en zonder enige selectie om bepaalde patiënten wel of niet in de studie op te nemen. Die volledigheid maakt deze studie erg betrouwbaar.

Toename overleving groter bij kinderen

In de periode 1990-2018 kregen 463 kinderen en 379 AYA’s de diagnose Ewingsarcoom waarbij AYA’s vaker werden gediagnosticeerd met metastasen (35%) dan kinderen (28%). De 5-jaarsoverleving is voor zowel kinderen als voor AYA’s met Ewingsarcoom de afgelopen decennia verbeterd met een toename van 14-16%. Voor de totale groep is nu 64% 5 jaar na diagnose nog in leven, dit was 46% in de jaren ‘90. De groep kinderen heeft wel betere vooruitzichten; daar is de 5-jaarsoverleving 70% in 2010-2018, terwijl dat voor AYA’s 53% is. Het verschil in overlevingskansen tussen kinderen en AYA's is echter niet afgenomen over de tijd. Kinderen jonger dan 5 jaar hebben de beste overlevingskansen: na 5 jaar is 78% nog in leven. Met het toenemen van de leeftijd, dalen de overlevingskansen en vanaf 18 jaar stabiliseert dit met een 5-jaarsoverleving van 40-50%.

Verschil niet afhankelijk van lokalisatie

Het verschil in de 5-jaarsoverleving ten nadele van AYA’s werd gezien bij zowel gelokaliseerde als gemetastaseerde ziekte en bij bijna alle lokalisaties van de tumor (bijvoorbeeld armen, benen en romp) Deze factoren konden dus het verschil in overleving niet verklaren. Na correctie voor follow-up duur, geslacht, diagnoseperiode, ziektestadium en lokalisatie van de tumor bleef de kans om te overlijden aan Ewingsarcoom groter onder AYA’s dan onder kinderen.

Toename combinatietherapie

De onderzoekers hebben ook gekeken of er verschillen waren in de initiële therapie tussen kinderen en AYA’s met Ewingsarcoom. Een optimale behandeling bestaat uit een combinatie van chemotherapie en lokale therapie (chirurgie en/of radiotherapie). Over de tijd zagen de onderzoekers een stijging van deze combinatietherapie voor beide leeftijdsgroepen en voor gelokaliseerde en gemetastaseerde ziekte. Wat opviel was dat in 2010-2018 bij gemetastaseerde ziekte 35% van AYA’s nog steeds alleen chemotherapie kreeg in vergelijking met 7% van de kinderen.

Voor de toekomst is aanvullend onderzoek nodig waarin o.a. gekeken gaat worden naar de biologische kenmerken van Ewingsarcoom, intensiteit en schadelijke bijwerkingen van de behandeling en deelname aan klinische studies als mogelijke factoren die het overlevingsverschil kunnen verklaren en daarmee handvatten bieden om de overlevingskansen te verbeteren voor beide leeftijdsgroepen.

Meer informatie

Neem contact op met Henrike Karim-Kos, of lees het volledige artikel:

Gerelateerd nieuws

Het belang van leeftijdsspecifieke factoren bij overlevers van sarcoom

De impact van een sarcoom op jonge leeftijd is groot. Het verschil in kwaliteit van leven tussen jonge overlevers van sarcoom (18 – 39 jaar) en hun gezonde leeftijdsgenoten (normgroep) is groter dan dat tussen overlevers van sarcoom van middelbare leeftijd en ouder en hun gezonde normpopulatie. Dat blijkt uit data van de SURVSARC-studie van prof. dr. Winette van der Graaf, AVL en Erasmus MC en dr. Olga Husson, NKI. De uitkomsten zijn beschreven in het artikel 'The age-related impact of surviving sarcoma on health-related quality of life' in het wetenschappelijke tijdschrift ESMO Open.

lees verder