Wat je zou moeten weten over zeldzame kanker en Primaire Tumor Onbekend

24% van alle gediagnosticeerde kankers in Europa betreft een zeldzame kanker; en hoewel Primaire Tumor Onbekend (PTO) 3 tot 5% van alle kankerdiagnoses betreft, staat de diagnose PTO in de top 6 van kankersoorten met de meeste overlijdens. Met deze twee feiten openen Saskia Duijts en Jan Maarten van der Zwan (IKNL) hun editorial van het special supplement van het European Journal of Cancer Care over zeldzame kankers en PTO. Daarmee illustreren zij het belang van extra aandacht voor zowel zeldzame kankers als PTO; want de uitkomsten voor patiënten met een zeldzame kanker of een PTO lopen nog steeds achter op die van patiënten met een niet-zeldzame kanker.

Door de collectie van studies en zogenaamde commentaries in dit special supplement hopen Duijts en Van der Zwan niet alleen relevante informatie te bieden voor zorgverleners en onderzoekers. Ze hopen ook meer aandacht te vragen voor de problemen die er spelen rondom zeldzame kankers en PTO. Het special supplement bevat bijdragen van verschillende IKNL-onderzoekers.

Aandacht voor problemen bij zeldzame kanker

Want wat moeten we weten over zeldzame kanker en Primaire Tumor Onbekend? Duijts en Van der Zwan schetsen in antwoord op die vraag de huidige situatie voor de patiënt met een zeldzame kanker of een PTO. Ondanks dat de incidentie per individuele zeldzame kanker laag is, zijn alle zeldzame kankersoorten en PTO samengenomen niet zeldzaam. Toch zien we dat de 5-jaarsoverleving bij zeldzame kankers loopt achter op die bij niet-zeldzame kankers (49% versus 63% voor volwassen patiënten); de prognose bij PTO is erg slecht, met een mediane overleving van 2 tot 12 maanden; patiënten met een zeldzame kanker worden vaker te laat of verkeerd gediagnosticeerd. 

Patiënten met een zeldzame kanker ervaren ook meer stress, eenzaamheid, onzekerheid, sociale isolatie, angstklachten en een lagere kwaliteit van leven dan patiënten met een niet-zeldzame kanker; en de centralisatie van zorg voor patiënten met een zeldzame kanker of een PTO is nog niet optimaal geregeld, terwijl dit cruciaal is om ongelijkheden tussen zeldzame en niet-zeldzame kankers tegen te gaan. Er is nog veel werk te verzetten, aldus Duijts en Van der Zwan, maar met het special supplement hopen ze aandacht te krijgen voor de problemen waar patiënten maar ook zorgverleners mee te maken krijgen bij zeldzame kanker.

Onvervulde zorgbehoeften

Eline de Heus (IKNL) en collega’s hebben door middel van systematische review in kaart gebracht welke onvervulde ondersteunende zorgbehoeften patiënten met een zeldzame kanker ervaren. Daarbij keken de onderzoekers naar de verschillende fasen in het ziektetraject en verschillende soorten zeldzame kankers, en vonden ze ook voorspellende factoren voor het hebben van onvervulde zorgbehoeften. Patiënten gaven aan dat zij meer informatie wilden, meer psychologische ondersteuning en meer ondersteuning in fysieke en dagelijkse zaken. Jongere leeftijd, angstklachten en emotionele instabiliteit bleken voorspellende factoren voor onvervulde zorgbehoeften. Lees meer over dit onderzoek naar onvervulde zorgbehoeften bij zeldzame kanker in het eerder uitgekomen nieuwsbericht.

Kwaliteit van leven bij hematologische kankers

Astrid Lindman van Aarhus University hospital en collega’s uit Aarhus en van IKNL onderzochten de effecten van een multimodaal interdisciplinair revalidatieprogramma op de gezondheidsgerelateerde kwaliteit van leven van patiënten met een hematologische maligniteit. Deze patiënten hadden allen een niet-myeloablatieve allogene hematopoëtische stamceltransplantatie ondergaan. Het is vaak erg lastig voor deze patiënten om zowel fysiek als psychosociaal te blijven functioneren en om een bepaald niveau van participatie in de maatschappij te behouden. Na deelname in het revalidatieprogramma rapporteerden de patiënten met name een goede kwaliteit van leven te hebben, ondanks aanhoudende symptomen naar aanleiding van de stamceltransplantatie. De onderzoekers raden langdurende rehabilitatieondersteuning aan voor deze patiënten. Lees het volledige artikel over de effecten van revalidatie op de kwaliteit van leven bij hematologische maligniteiten.

Christine Bennink (Erasmus MC) en collega’s van het Amphia Ziekenhuis, Stichting Hematon, Erasmus MC en IKNL onderzochten perspectieven van patiënten met multipel myeloom (MM) (n=9) en (zorg)professionals (n=15) op terugkeer naar werk en arbeidsparticipatie. Hoewel MM tot op heden ongeneeslijk is, is de prognose voor deze ziekte verbeterd door nieuwe behandelingen. Daardoor is terugkeer naar werk voor patiënten met MM relevanter geworden. Bennink en collega’s concluderen dat, hoewel de mogelijkheid tot werk voor patiënten met MM gelimiteerd is, de meeste patiënten terugkeer naar werk belangrijk vinden. Zowel patiënten als (zorg)professionals geven aan dat vroegtijdige evaluatie van het werkvermogen en gespecialiseerde begeleiding bij terugkeer naar werk van belang zijn. Lees het volledige artikel over terugkeer naar werk bij multipel myeloom.

Psychosociale impact en ondersteuning bij mesothelioom

Agatha Prusak (IKNL) en collega’s onderzochten de psychosociale impact van het hebben van mesothelioom op patiënten en hun naasten. Mesothelioom, ook wel asbestkanker, heeft een slechte prognose. Patiënten (n=10) gingen op een actieve manier om met hun situatie, blijkend uit alle zaken die ze geregeld hadden met oog op hun naderende overlijden. Daarentegen gaven de patiënten aan geen psychosociale hulp gezocht te hebben, ondanks dat ze wel psychosociale problemen ervaarden. Over het algemeen bleek dat patiënten vaak niet genoeg kennis en bewustzijn hadden over wat psychosociale ondersteuning inhoudt; ze probeerden hun problemen en symptomen zelf op te lossen, met name door ondersteuning van de familie. Naasten (n=5) van mesothelioompatiënten hadden sterk behoefte aan psychosociale ondersteuning, maar het aanbod van de geboden ondersteuning verschilde sterk tussen algemene en gespecialiseerde ziekenhuizen. Lees het nieuwsbericht dat we eerder over dit onderzoek naar de psychosociale impact van mesothelioom publiceerden.

Anne-Roos Frissen (IKNL) en collega’s onderzochten de ervaringen van zorgprofessionals en andere relevante stakeholders met betrekking tot de psychosociale impact van en palliatieve zorg bij mesothelioom. Zorgprofessionals (n=16) gaven aan dat het belangrijk is om patiënten tijdig juiste en gebalanceerde informatie te bieden over psychosociale ondersteuning en palliatieve zorg. Frissen en collega’s concludeerden op basis van hun onderzoek dat op de patiënt toegesneden zorg, met soepele overgang tussen de eerste en tweede lijn in de kankerzorg en tijdige inzet van palliatieve zorg, de situatie voor de patiënt kunnen verbeteren. Lees het volledige artikel over psychosociale impact van en palliatieve zorg bij mesothelioom.

PTO: ‘Ken uw vijand’

Caroline Loef en Thijs Merkx (IKNL) pleiten voor meer epidemiologische data, aanvullend op immunologische en moleculaire data, bij Primaire Tumor Onbekend. Want, zo stellen zij, alleen als je je vijand kent, kun je hem verslaan. De uitkomsten voor PTO-patiënten zijn de afgelopen jaren nauwelijks verbeterd; omdat de primaire tumor niet gevonden wordt, kan er in de meeste gevallen ook geen behandeling starten. De helft van de patiënten is 2 maanden na het eerste ziekenhuisbezoek overleden. Daarom stellen Loef en Merkx een sneller maar ook uitgebreider diagnostisch traject voor, ten behoeve van patiënten bij wie de primaire tumor niet direct duidelijk is. Lees het nieuwsbericht dat we eerder over deze commentary omtrent PTO publiceerden.

Samenwerking voor betere uitkomsten bij zeldzame kanker en PTO

Duijts en van der Zwan sluiten hun introductie van het special supplement af met hun ideaalbeeld voor de toekomst van patiënten met zeldzame kanker of een PTO: eerdere en correctie diagnose, mogelijk door het gebruik van genome sequencing technieken; toegang tot de beste zorg in een toegewezen expertisecentrum dat onderdeel uitmaakt van een (inter)nationaal netwerk van expertisecentra; doorverwijzing naar een (buitenlands) expert of second opinion in een expertisecentrum wanneer het diagnostisch of behandeltraject daarom vraagt; deelname aan klinische studies, door gebruik te maken van nieuwe methodologieën; betere kwaliteit van leven door toegesneden psychosociale en ondersteunende zorg gedurende het hele ziektetraject; en de mogelijkheid om met lotgenoten in contact te komen en support te vinden.

Om dat ideaalbeeld realiteit te maken, moeten er grote (inter)nationale inspanningen geleverd worden, aldus Duijts en Van der Zwan. Ook moeten er voldoende fondsen vrijkomen voor onderzoek naar zeldzame kankers en PTO. Maar Duijts en Van der Zwan zijn positief. Zij zien in de toekomst niet alleen dat de ongelijkheden tussen zeldzame kankers en PTO, en niet-zeldzame kankers verminderd zijn, maar ook een mogelijkheid voor zeldzame kanker en PTO om als experimenteel veld te dienen voor gepersonaliseerde behandelingen, waar patiënten met een niet-zeldzame kanker uiteindelijk de voordelen van ervaren.

Meer informatie

Bekijk het special supplement of neem contact op met Saskia Duijts, senior onderzoeker.

Gerelateerd

Patiënten met zeldzame kanker ervaren onvervulde behoeften in ondersteunende zorg

Patiënten met een zeldzame kanker hebben onvervulde behoeften in ondersteunende zorg (zogenaamde unmet needs) tijdens hun gehele ziektetraject, van diagnose tot nazorg. Deze onvervulde behoeften rapporteren patiënten met name in het domein ‘verkrijgen van informatie en de weg vinden in het zorgsysteem’, binnen het psychologische domein, en het domein ‘fysiek en dagelijks leven’. Dat blijkt uit de systematische review van Eline de Heus (IKNL) en collega's. De onderzoekers zijn van mening dat de behoeften aan ondersteunende zorg van patiënten met een zeldzame kanker vanaf de diagnose op individueel niveau, op basis van het type kanker en de fase van de ziekte, aangepakt moeten worden door zorgverleners.

lees verder

Onzekerheid rond diagnostiek en behandeling belemmert terugkeer naar werk bij zeldzame kanker

Hoewel er veel overeenkomsten zijn in werkproblematiek tussen patiënten met een zeldzame kanker en patiënten met een niet-zeldzame kanker, blijkt vooral onzekerheid en mogelijke vertraging rondom diagnostiek en behandeling een belemmering bij zeldzame kanker voor terugkeer naar werk. Dat blijkt uit de Rare2Work-studie. In de Rare2Work-studie onderzochten Daphne Olischläger en Li Xiang den Boer werkproblematiek bij zeldzame kanker vanuit patiënten- en stakeholderperspectief. Werkgevers en bedrijfsartsen moeten bewust zich worden van de unieke problematiek bij zeldzame kanker. Heldere, toegankelijke informatie over zeldzame kanker voor deze doelgroep kan daaraan bijdragen.

lees verder