Overleving myxofibrosarcoom niet verbeterd in afgelopen decennia, meer onderzoek nodig

Myxofibrosarcoom is een zeldzaam type wekedelensarcoom, dat vaak terug komt. In de afgelopen twee decennia is de overleving van dit type sarcoom niet verbeterd, zo blijkt uit de Nederlandse Kankerregistratie. Patiënten die geopereerd waren in een sarcoom-expertisecentrum hadden een betere overleving dan patiënten die in een ander centrum geopereerd waren.

Myxofibrosarcomen zijn zeldzame tumoren in de weke delen. Meestal ontstaan ze in spier- of bindweefsel van een arm of been. In Nederland krijgen enkele tientallen patiënten per jaar deze diagnose. Hoewel genezing mogelijk is, komen de tumoren vaak terug. Er is weinig bekend over myxofibrosarcomen. Omdat het een zeldzame kanker betreft is er wereldwijd nog weinig onderzoek naar gedaan. “Als de tumoren lokaal blijven, kunnen ze succesvol worden behandeld met een uitgebreide operatie en bestraling. Maar ondanks deze intensieve behandeling is de kans op terugkeer aanwezig en is het helaas soms nodig om over te gaan tot een amputatie. Bij uitzaaiingen op afstand is geen genezing meer mogelijk” legt hoofdonderzoeker dr. Ingrid Desar, internist-oncoloog Radboudumc uit.

Onderzoekers van onder andere het Radboudumc en IKNL wilden daarom prognostische factoren identificeren en de overleving beschrijven. Daarvoor hebben ze de gegevens bestudeerd van alle patiënten die tussen 2002 en 2019 de diagnose hebben gekregen. Deze gegevens zijn opgevraagd uit de Nederlandse Kankerregistratie.

Overleving

De mediane totale overleving van patiënten met een myxofibrosarcoom was 155 maanden. De 5-jaarsoverleving was 67,7%, wat wil zeggen dat vijf jaar na de diagnose dit percentage van de patiënten nog in leven was. In een subset van patiënten is daarnaast gekeken hoe vaak de kanker terugkwam. In deze groep ontwikkelde 39% een lokaal recidief, waarna een nieuwe operatie en soms zelfs amputatie van een ledemaat nodig is. De mediane tijd tot het recidief was 20 maanden.

Bij 28% van de patiënten werden uitzaaiingen (metastasen) op afstand gediagnosticeerd, waarna genezing niet meer mogelijk is. Deze patiënten leefden nog 34 maanden (mediane overleving) na deze diagnose van uitzaaiingen.

Multivariabele Cox-regressie-overlevingsanalyse toonde bekende prognostische factoren voor overleving, zoals hogere leeftijd, tumorgrootte en histologische graad met toevoeging van geslacht. Chirurgie in een sarcoom-expertisecentra, in plaats van een niet-centrum, was geassocieerd met betere overleving.

Geen verbetering in afgelopen decennia

Er was tussen 2002 en 2019 geen verbetering in overleving voor patiënten met een myxofibrosarcoom. Dat benadrukt de noodzaak om de behandelingsstrategieën en de verwijzing naar sarcoom-expertisecentra te verbeteren.

Onderzoeker Vincent Ho, IKNL “Deze studie laat zien dat bij centralisatie van chirurgie voor myxofibrosarcoom het vooruitzicht van patiënten kan verbeteren. Er blijft een relatief hoog risico op lokaal recidief bestaan.” Ingrid Desar, “Verbetering van chirurgie, met een veilige marge en schone randen, kan de prognose van patiënten verbeteren. Daarnaast hopen we dat meer inzicht in het natuurlijke gedrag van myxofibrosarcomen en het ontdekken van specifieke kenmerken voor doelgerichte of immunotherapie de prognose en kwaliteit van leven voor patiënten met myxofibrosarcomen gaat verbeteren.”

Referentie

van der Horst, C., Bongers, S., Versleijen-Jonkers, Y., Ho, V., Braam, P. M., Flucke, U. E., de Wilt, J., & Desar, I. (2022). Overall Survival of Patients with Myxofibrosarcomas: An Epidemiological Study. Cancers, 14(5), 1102. https://doi.org/10.3390/cancers14051102 (open acces)

Meer weten?

 

Gerelateerd

Betere overleving van hooggradige, diepgelegen wekedelensarcomen na chirurgie hoog-volume-centra

Patiënten met wekedelensarcomen die behandeld zijn in ziekenhuizen met een hoog chirurgisch behandelvolume blijken, als het gaat om hooggradige en diepgelegen tumoren, een betere 10-jaarsoverleving te hebben vergeleken met patiënten die behandeld zijn in ziekenhuizen met een laag of gemiddeld volume. Dat concluderen Melissa Vos (Erasmus MC) en collega’s in een studie in de European Journal of Cancer. De onderzoekers pleiten daarom voor centralisatie van deze zorg in multidisciplinaire expertisecentra en het opstellen van striktere verwijzingsrichtlijnen voor patiënten op verdenking van of met een bevestigd wekedelensarcoom.

lees verder

Minimale toename overleving patiënten met gemetastaseerd wekedelensarcoom

Ondanks de introductie van nieuwe behandelopties is er tussen 1989 – 2014 geen significante verbetering opgetreden in de algehele overleving van patiënten met wekedelensarcoom met synchrone metastasen. Die conclusie staat te lezen in een publicatie van Melissa Vos (Erasmus MC) en collega’s in The Oncologist. Ook nieuwe geneesmiddelen zoals trabectedin (2007) en pazopanib (2012) hebben tijdens de onderzoeksperiode slechts geleid tot een minimale en niet-significante verbetering van de algehele overleving, hoe waardevol deze ook kan zijn voor individuele patiënten. Opmerkelijk is dat patiënten die een combinatie van chirurgie en radiotherapie kregen de meest gunstige mediane algehele overleving hadden van 19,9 maanden.

lees verder