Basisinformatie over zeldzame hersentumoren bij volwassenen

Om deze basisinformatie te verkrijgen, analyseerden de onderzoekers gegevens van 1384 ependymomen, 454 pilocytische astrocytomen, 205 medulloblastomen en 112 intracraniële kiemceltumoren uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). Voor elk tumortype rapporteerden zij trends in incidentie, de belangrijkste behandelingen en de overleving van patiënten. De ruwe overleving werd berekend met behulp van de Kaplan-Meier-methode en de relatieve overlevingspercentages werden geschat met behulp van de Pohar-Perme-methode.

‘Het landschap van hersentumoren verandert in hoog tempo, met dank aan de moleculaire ontwikkelingen van de afgelopen jaren. Epidemiologische studies zoals deze zijn nodig om (mede) te bepalen of de verbeterde diagnostiek zich op termijn ook vertaalt naar betere uitkomsten voor patiënten.’ – onderzoeker Vincent Ho

Toenemende incidentie én overleving bij ependymonen

De incidentie en overlevingscijfers bleven over het algemeen stabiel voor pilocytair astrocytomen, medulloblastomen en kiemceltumoren. Toenemende incidentie werd waargenomen voor spinale ependymomen, meestal voor myxopapilaire ependymomen. De overleving verbeterde in de loop van de tijd voor graad II ependymomen.  

Variërende behandelpatronen

De operaties voor alle tumorsoorten betrof in de meeste gevallen een resectie, waarbij zoveel mogelijk tumormateriaal wordt verwijderd. Meer dan 87% van alle patiënten onderging een resectie, met uitzondering van patiënten met kiemceltumoren, vooral germinomen, waarvoor slechts 28% van de patiënten een resectie kreeg. Behandelpatronen varieerden in de loop van de tijd vooral wat betreft chirurgie bij ependymomen en voor wat betreft chemotherapie en bestraling bij medulloblastomen en germinomen.

• Ondanks het toegenomen gebruik in de loop van de tijd, kreeg een kwart van de patiënten met een anaplastisch ependymoom geen bestraling. De redenen hiervoor zijn grotendeels onduidelijk. Misschien waren deze patiënten in een te slechte conditie om radiotherapie te ondergaan of was een volledige resectie naar verwachting voldoende behandeling, omdat bewijs voor de werkzaamheid van straling niet overtuigend werd bevonden. Een grondiger evaluatie vergt hoe dan ook meer gedetailleerde gegevens, bijvoorbeeld naar de functionele status van patiënten.
• De meerderheid van de patiënten met pilocytair astrocytomen onderging een resectie, terwijl een minderheid radiotherapie kreeg als onderdeel van de primaire behandeling (9,7%). Het resectiepercentage nam toe van 68,9% in de periode 1989-1993 naar 88,9% in 1994-1998, waarna dit stabiel bleef boven de 80%. Na 1999 werd geen verbetering in overleving waargenomen voor mensen met dit type tumor.
• Bij de behandeling van medulloblastomen bij volwassenen verdient het groeiende aantal patiënten dat chemotherapie krijgt, meestal naast bestraling (craniospinale bestraling), aandacht. Vooral tussen 2010 en 2018 adviseerde het nationale behandelprotocol om systemische behandeling in de eerste plaats alleen voor hoog-risico-patiënten te reserveren, terwijl na 2018 alle medulloblastoom-patiënten adjuvante chemotherapie kregen. Ongeveer 1 op de 10 patiënten kreeg geen bestralingstherapie, wat vermoedelijk is te wijten aan het feit dat ze een relatief slechtere prestatiestatus of ziektestadium hadden.
• Bestraling vormt de voornaamste primaire behandeling van germinomen, de grootste groep van intracraniële kiemceltumoren. Van 1994-1998 tot 2004-2008 werd een toenemend deel van de patiënten behandeld met een combinatie van bestralingstherapie en chemotherapie. Voor niet-germinomateuze tumoren behalve teratomen, werd gecombineerde bestraling en chemotherapie toegevoegd aan het behandelarsenaal vanaf 1999. De overleving van de patiënt leek in de loop van de tijd te fluctueren: voor zowel germinomen als niet-germinomen was de vijfjaarsoverleving in de tussenperiode 1999-2008 lager. Toch blijkt het aandeel patiënten dat in de tussenperiode 2004-2008 chemotherapie krijgt opmerkelijk hoog. Mogelijk hing dit samen met initiatieven, bij kinderen maar waarschijnlijk ook bij volwassenen, om stralingstherapiedoses en -volumes te vervangen door chemotherapie om nadelige langetermijneffecten te verminderen. Doordat behandelingen met alleen chemotherapie of chemotherapie gecombineerd met focale radiotherapie minder goede resultaten bleek te geven is men weer overgestapt op uitgebreidere bestraling. Behandelpatronen voor niet-germinomen bleken moeilijker te evalueren vanwege het lage aantal gevallen. Terwijl patiënten met teratomen over het algemeen alleen resectie van hun tumor ondergaan, werden chemotherapie en/of bestraling toegevoegd bij de meerderheid van andere patiënten. Hoewel de resultaten verkregen in (meestal) pediatrische patiënten suggereren dat craniospinale radiotherapie vermeden kan worden voor gelokaliseerde ziekte, wordt de gecombineerde behandeling beschouwd als standaardbehandeling bij uitzaaiingen.

Behandelprotocollen nodig voor verbeteren patiëntresultaten

Vanwege de zeldzaamheid en complexe biologie van ependymomen, pilocytair astrocytomen, medulloblastomen en intracraniële kiemceltumoren bij volwassenen bestaat een behoefte aan standaard behandelprotocollen. Interpretatie van wetenschappelijke studies wordt daarbij bemoeilijkt door de aanzienlijke veranderingen die plaatsvinden in de diagnostiek van hersentumoren. Deze studie geeft informatie voor het evalueren van dergelijke wijzigingen en voor het monitoren van patiëntresultaten over de tijd.

• Ho VK, Gijtenbeek AJ, Wagemakers M, Taal W, van Linde ME, Swaak-Kragten AT, Kurt E, van der Weide HL, Wesseling P, de Vos FY, Bromberg JE Rare central nervous system tumors in adults: a population-based study of ependymomas, pilocytic astrocytomas, medulloblastomas, and intracranial germ cell tumors. Neurooncol Adv. 2022 Apr 22;4(1):vdac062. doi: 10.1093/noajnl/vdac062.