Meeste patiënten met NLPHL hebben uitzicht op normale levensverwachting

Een meerderheid van de patiënten met de nodulaire lymfocytenrijke variant van het hodgkinlymfoom (NLPHL) heeft in Nederland het vooruitzicht op een normale levensverwachting. Dat concluderen Hidde Posthuma (Amsterdam UMC, locatie VUmc) en collega’s in een studie met gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). Daarin wordt onder andere gesignaleerd dat de incidentie van deze ziekte tussen 1993 en 2016 is toegenomen, waarschijnlijk door toegenomen bewustzijn van clinici en pathologen en verbetering van diagnostische technieken. Verder stellen zij vast dat de toevoeging van rituximab aan bestaande therapieschema’s geen bijdrage lijkt te leveren aan het verbeteren van de overleving.

In deze landelijke population-based studie zijn trends geanalyseerd met betrekking tot de eerstelijnsbehandeling en overleving van 687 patiënten met nodulair lymfocytenrijk hodgkinlymfoom (NLPHL) die tussen 1993 en 2016 zijn gediagnosticeerd in Nederland. De gebruikte gegevens waren geanonimiseerd en afkomstig uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

Resultaten

Van de geïncludeerde patiënten was 75% man met een mediane leeftijd van 40 jaar, van wie 74% met stadium I of stadium II van de ziekte. De algehele leeftijdgestandaardiseerde incidentie steeg van 1,0 per miljoen persoonsjaren tussen 1993-2002 naar 2,2 per miljoen persoonsjaren in de periode 2003-2016 als gevolg van toegenomen incidentie bij volwassenen. De mediane leeftijd van de patiënten steeg van 34 jaar tussen 1993 en 2002 naar 42 jaar tussen 2003 en 2016.

De onderzoekers vonden gedurende de onderzoeksperiode geen noemenswaardige veranderingen in het voorschrijven van eerstelijnstherapie bij volwassenen, ongeacht ziektestadium of leeftijdsgroep. Behandeling met uitsluitend radiotherapie was de primaire keuze bij patiënten met stadium I en II, terwijl bij gevorderde stadia (III en IV) de voorkeur werd gegeven aan chemotherapie, ongeacht de leeftijd van de patiënt.

Type behandeling

Bij patiënten met stadium I nodulair lymfocytenrijk hodgkinlymfoom werd in vergelijking met patiënten met stadium II wel vaker uitsluitend radiotherapie gegeven. De combinatie chemotherapie en radiotherapie werd gebruikt bij 45% van de patiënten met een vroeg stadium respectievelijk 9% met een gevorderd stadium. Tussen 2007 en 2016 ontving 40% van alle patiënten die chemotherapie kregen deze behandeling voorgeschreven in combinatie met rituximab. Bij patiënten met een gevorderd stadium was dat 57%. Het gebruik van rituximab bleef verhoudingsgewijs stabiel. Monotherapie met rituximab was zeldzaam.

Overleving

De overleving van volwassen patiënten met uiteenlopende leeftijden was in grote lijnen vergelijkbaar met de verwachte overleving van de algemene bevolking. Een bemoedigende uitkomst is dat jongvolwassen patiënten (18 tot 39 jaar) vrijwel geen toename in de mortaliteit lieten zien ten opzichte van de algemene bevolking. Dat gold in zekere mate ook voor patiënten in hogere leeftijdsgroepen (40 tot 59 jaar en 60 jaar en ouder). De algehele 10-jaarsoverleving van patiënten met een vroeg stadium van de ziekte was 99% na behandeling met uitsluitend radiotherapie en 80% voor patiënten met een gevorderd stadium na chemotherapie.

Conclusie en aanbevelingen

Hidde Posthuma en collega’s concluderen dat de incidentie van nodulair lymfocytenrijk hodgkinlymfoom tussen 1993 en 2016 is toegenomen in Nederland, waarschijnlijk door toegenomen bewustzijn van clinici en pathologen en verbetering van diagnostische technieken. De overleving van diverse subgroepen patiënten met deze ziekte is in grote lijnen vergelijkbaar met de algemene bevolking. De toevoeging van rituximab aan bestaande therapieschema’s lijkt volgens de uitkomsten van deze studie geen bijdrage te leveren aan verbetering van de overleving. In toekomstige studies zou daarom nader onderzoek gedaan moeten worden naar de delicate balans tussen effectiviteit, toxiciteit en kwaliteit van leven.

Dit is de eerste studie waarin de relatieve overleving van patiënten met nodulair lymfocytenrijk hodgkinlymfoom is geëvalueerd in een omvangrijk population-based cohort. Daaruit blijkt dat een meerderheid van deze patiënten het vooruitzicht heeft op een normale levensverwachting. Oversterfte bij deze patiënten is mogelijk gerelateerd aan transformatie naar diffuus grootcellig B-cellymfoom of late gevolgen van de behandeling. Aangezien nodulair lymfocytenrijk hodgkinlymfoom een zeldzame ziekte is, wordt een grote internationale studie aanbevolen om de invloed van rituximab op de transformatie van deze ziekte te onderzoeken.