Aantal diagnoses grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom gestegen

Grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom (LCNEC) is een zeldzame ziekte, waarover slechts weinig informatie over de klinische kenmerken beschikbaar is. JL Derks en collega’s voerden daarom in deze studie een analyse uit naar de incidentie van grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom op basis van data geregistreerd door de Nederlandse Kankerregistratie en vergeleken deze gegevens met kleincellig longcarcinoom (SCLC), plaveiselcelcarcinoom (SqCC) en adenocarcinoom (ADC). 

Patiëntenpopulatie
Geïncludeerd werden histologisch bevestigde patiënten uit de periode 2003 – 2014. Het ging hierbij om LCNEC (n = 952), SCLC (n = 11.844), SqCC (n = 19.633) en AdC (n = 24.253). Van elke casus werden de patiëntkenmerken, metastase bij diagnose (2006 of later), de absolute overleving (OS) inclusief multivariate Cox-modellen en de eerstelijnsbehandeling vastgesteld en vergeleken voor fase I-II, III en IV van de ziekte.

Het aantal patiënten met grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom steeg van 56 in 2003 naar 143 in 2012. Dit was het gevolg van introductie van nieuwe kleuringstechnieken, waardoor pathologen beter in staat zijn om deze tumoren te herkennen. Omgerekend was dat 0,9% van alle longkankers. Patiënten met fase IV grootcellig longcarcinoom (n = 383) hadden vaak uitzaaiingen in de lever (47%), in de botten (32%) en hersenen (23%); vergelijkbaar met kleincellig longcarcinoom. 

Overleving
De mediane absolute overleving van patiënten met grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom was 32,4 maanden (stadium I-II) respectievelijk 12,6 maanden (stadium III) en 4,0 maanden (stadium IV). De multivariate analyse laat zien dat de totale overleving van patiënten met grootcellig longcarcinoom gelijkenis vertoont met die van patiënten met kleincellig longcarcinoom, maar slechter was dan die van patiënten met plaveiselcelcarcinoom en adenocarcinoom. Echter, de frequentie van chirurgische resectie en adjuvante chemotherapie leek bij patiënten met grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom meer op die van plaveiselcelcarcinoom en adenocarcinoom dan op patiënten met kleincellig longcarcinoom. 

Conclusies
Jules Derks en collega’s concluderen dat het aantal diagnoses van grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom de afgelopen jaren is toegenomen, met name stadium IV. Verder toont deze studie aan dat grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom in de klinische praktijk een aparte entiteit is, die lijkt op een vroeg stadium van plaveiselcelcarcinoom en adenocarcinoom, maar een vergelijkbaar slechte prognose en metastatisch patroon laat zien als kleincellig longcarcinoom. Desalniettemin zijn er mogelijk biologisch belangrijke verschillen aanwezig. Zo vertoont grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom een geringer lymfatisch N2-N3 patroon vergeleken met kleincellig longcarcinoom. 

De onderzoekers verwachten dat de herkenbaarheid van grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom in de nabije toekomst voor artsen verder zal toenemen als gevolg van de aparte vermelding van de diagnose in het pulmonale NET-hoofdstuk van de vierde WHO-classificatie en de recente invoering van criteria voor de diagnose ‘NSCLC, mogelijk LCNEC’ op basis van biopsieën. Om die reden zijn er gezamenlijke en gestructureerde internationale fase III studies nodig om de rol van adjuvante chemotherapie in een vroeg stadium van de ziekte te onderzoeken en om de optimale zorg voor patiënten met een vergevorderd stadium van grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom te bepalen. Uiteindelijk kan dit onderzoek leiden tot het opstellen van breed geaccepteerde richtlijnen voor de behandeling van grootcellig neuro-endocrien longcarcinoom.
 

• Derks JL, Hendriks LE, Buikhuisen WA, Groen HJ, Thunnissen E, van Suylen RJ, Houben R, Damhuis RA, Speel EJ, Dingemans AC: ‘Clinical features of large cell neuroendocrine carcinoma: a population-based overview’.

• Meer informatie over deze publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl 

• Zie ook: School for Oncology and Developmental Biology (Maastricht UMC).