De kloof tussen zeldzame en niet-zeldzame kankers bestaat nog steeds

Verbeteringen in overleving bij zeldzame kankers blijven nog steeds achter bij niet-zeldzame kankers. Dat concluderen Eline de Heus (IKNL en Radboudumc) en collega’s uit onderzoek op basis van data uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). Hoewel enige vooruitgang in de vijfjaarsoverleving voor de meeste zeldzame kankerdomeinen en enkele kankerentiteiten werd gezien, is verdere verbetering van diagnose, behandeling en management van zeldzame kankers dringend nodig. In dit onderzoek keken de Heus en collega’s naar incidentie, prevalentie en overleving bij volwassen patiënten met solide zeldzame en niet-zeldzame kanker in Nederland van 2010 tot en met 2019 en naar overlevingstrends van 1995-1999 tot 2015-2019.

Tot op heden was er geen inzicht in verschillen in trends in incidentie, prevalentie en overleving tussen solide zeldzame en niet-zeldzame kankers in Nederland op de lange termijn. Daarom brachten de Heus en collega’s deze trends in kaart over de afgelopen 25 jaar op basis van populatie-gebaseerd onderzoek met ruim 170.000 patiënten met zeldzame kanker en ruim 800.000 patiënten met niet-zeldzame kanker. De Heus en collega’s gebruikten de RARECARENet-definitie van zeldzame kanker (<6 gevallen per 100.000 personen per jaar) toegepast op de Nederlandse situatie en volgden daarbij de EURACAN-domeinen. Ook maakten de onderzoekers een vergelijking in karakteristieken, incidentie, prevalentie en vijfjaarsoverleving tussen verschillende entiteiten binnen zeldzamekankerdomeinen en families. Deze families zijn gebaseerd op een recent voorstel van de ‘Joint Action on Rare Cancers’ (JARC).

Domeinen versus families

ICD-O-3-kankerentiteiten zijn gegroepeerd in subcategorieën van kankers (Tier 2), waarvan wordt aangenomen dat ze vergelijkbaar klinisch management en onderzoek nodig hebben. Deze categorieën worden verder gegroepeerd in hoofdcategorieën van kankers (Tier 1), die geacht worden dezelfde klinische expertise en patiëntverwijzingsstructuur te hebben. Zeldzame kankers binnen de EURACAN-domeinen worden gedefinieerd op basis van de Tier 2-kankerentiteiten (relevant voor klinische besluitvorming en onderzoek), terwijl deze binnen de JARC-families worden gedefinieerd op basis van de Tier 1-kankerentiteiten (relevant voor organisatie van zorg). Zeldzame kankers vormden 18% van alle kankers gegroepeerd binnen de EURACAN-domeinen in de periode 2010-2019, tegenover 12% van alle kankers binnen de JARC-families.

Zeldzame kankers vormden 18% van alle solide kankerdiagnoses (gemiddelde incidentie) bij volwassenen en 15% van de totale tienjaarsprevalentie van kanker in de periode 2010-2019. De totale vijfjaarsoverleving in 2010-2019 was slechter voor zeldzame kankers dan voor niet-zeldzame kankers, namelijk 52% versus 69%. De overlevingskansen van patiënten binnen alle zeldzamekankerdomeinen in de periode 2010-2019 waren lager dan voor patiënten binnen niet-zeldzamekankerdomeinen, met uitzondering van het domein borstkanker.

Belangrijke inzichten in overlevingstrends

 De vijfjaarsoverleving voor zowel zeldzame als niet-zeldzame kankers verbeterde in de afgelopen 25 jaar, maar niet in dezelfde mate. De overlevingskansen voor zeldzame kankers zijn in deze periode in minder toegenomen dan voor niet-zeldzame kankers. Tussen de periode 1995-1999 en de periode 2015-2019 nam de vijfjaarsoverleving van zeldzame kankers namelijk met 6% toe (van 46% tot 52%), terwijl de vijfjaarsoverleving voor niet-zeldzame kankers met 13% toenam (van 57% naar 70%). Er werden kleinere of geen overlevingsverbeteringen gevonden voor bijna alle zeldzamekankerdomeinen in vergelijking met niet-zeldzamekankerdomeinen.

De onderzoekers zagen bij de meerderheid van de zeldzame kankerentiteiten geen verbetering in de vijfjaarsoverleving. Maar bij een aantal zeldzame kankerentiteiten zagen de Heus en collega’s juist een grote verbetering in overleving (>20%) over de tijd. Deze grote overlevingsverbeteringen kunnen volgens de onderzoekers verklaard worden door de introductie van nieuwe en effectieve behandelingen (bijvoorbeeld bij gastro-intestinale tumoren) en verbeterde diagnostiek en centralisatie van zorg (bijvoorbeeld bij wekedelensarcomen). De ontwikkelingen in deze specifieke zeldzame kankerentiteiten kunnen als voorbeeld dienen voor andere zeldzame kankers, gericht op investeringen binnen diagnostiek, behandeling, wetenschappelijk onderzoek en organisatie van zorg.

Overlevingstrends van zeldzame en niet-zeldzame kankers, de Heus et al., 2022

Noodzaak voor verbeteringen in zorg voor patiënt met zeldzame kanker

De bevindingen van de onderzoekers laten zien dat er nog steeds een kloof bestaat tussen solide zeldzame en niet-zeldzame kankers, terwijl zeldzame kankers een groot deel uitmaken van de totale kankerlast in Nederland. Binnen de klinische praktijk dient (inter)nationale samenwerking verder gestimuleerd te worden door bijvoorbeeld het oprichten en toegankelijk maken van expertisecentra voor alle patiënten met een zeldzame kanker. Het is van belang dat deze expertisecentra deel uitmaken van klinische netwerken om kennisdeling en ontwikkelingen in onderzoek op het gebied van zeldzame kankers te stimuleren.

Landelijke en multidisciplinaire samenwerking in Nederland wordt gestimuleerd het Dutch Rare Cancer Platform (DRCP), opgericht in 2020. Prof. dr. Carla van Herpen, voorzitter van de DRCP: ‘De kloof in overleving tussen zeldzame en veelvoorkomende kankers is de afgelopen 25 jaar groter geworden; we moeten er samen voor zorgen dat deze kloof in de komende 10 jaar verdwijnt.’ Ook zijn patiënten sinds een aantal jaar vertegenwoordigd in Patiëntenplatform Zeldzame Kankers (PZK). Projectleider PZK, Marga Schrieks: ‘Het onderzoek laat helaas zien dat de vooruitzichten voor mensen met een zeldzame kanker nog steeds veel slechter zijn dan de mensen met een veelvoorkomende kankersoort. Verbetering in de zorg, specifiek in diagnostiek en behandeling, is noodzakelijk om de achterstand op te heffen. Het onderzoek laat de urgentie zien om ons hier samen met IKNL blijvend voor in te zetten.’

Klinische relevantie van groepering zeldzame kankerentiteiten

De Heus en collega's vonden verschillen in individuele entiteiten tussen EURACAN-domeinen en JARC-families. Sommige kankerentiteiten binnen de JARC-families worden als niet-zeldzaam ingedeeld waar ze in de EURACAN-domeinen wel als zeldzaam ingedeeld zijn, wat resulteert in een verschuiving van onder andere incidentie, stadium en overleving van de zeldzame kankers. Hoewel de groepering van zeldzame kankerentiteiten in families relevant kan zijn voor de organisatie van zorg en patiëntverwijzingen, moet de klinische impact van de indeling van zeldzame kankerentiteiten in JARC-families volgens de onderzoekers nog nader onderzocht worden.

Meer informatie

Neem contact op met Eline de Heus, onderzoeker, of lees het artikel:

  • de Heus, E., Duijts, S.F.A., van der Zwan, J., Kapiteijn, E., van Dijkum, E.J.N., van Herpen, C.M.L., & Merkx, M.A.W. (2022). The gap between rare and common cancers still exists: Results from a population-based study in the Netherlands. European Journal of Cancer, 167, 103-111. Open access beschikbaar tot 1 juni.
Gerelateerd

Gat tussen zeldzame en niet-zeldzame kankers nog steeds niet gedicht

De overleving van patiënten met een zeldzame kanker stijgt veel minder dan die van patiënten met een niet-zeldzame kanker. Dat blijkt uit onderzoek van Eline de Heus (IKNL/Radboudumc) en collega’s op basis van NKR-data. Bij de meeste zeldzame kankers nam de overleving enigszins toe, maar volgens de onderzoekers is dringend verbetering van diagnostiek, behandeling en management van zeldzame kankers nodig om het gat tussen zeldzame kankers en niet-zeldzame kankers te dichten.

lees verder

Speekselkliertumoren: een illustratie van onderzoek naar zeldzame kanker

De uitdaging van onderzoek naar zeldzame kankers ligt in de zeldzaamheid, dat geldt ook voor speekselkliertumoren. Eén van de onderzoekers die in de zeldzaamheid van speekselkliertumoren juist kansen zag voor interessante onderzoeksprojecten, is Matthijs Valstar. Hij illustreert aan de hand van de verschillende onderzoeken met collega’s wat de mogelijkheden zijn binnen onderzoek naar zeldzame tumoren en tot welke interessante en bruikbare bevindingen die onderzoeken hebben geleid.

lees verder