Zeldzame vormen
Er zijn een aantal vormen van zeldzame HPB (hepato-pancreato-biliaire) tumoren. Voor het bepalen of een kanker zeldzaam is geldt de RARECARE-definitie van minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar. In de Nederlandse Kankerregistratie wordt het voorkomen van deze vormen nauwgezet bijgehouden.
Zeldzame alvleesklierkanker
Het aantal patiënten met zeldzame alvleesklierkanker* fluctueert over de jaren. De ziekte komt het meest voor bij mannen en vrouwen tussen de 35 en 70 jaar, gevolgd door mannen en vrouwen van boven de 70 jaar. Zeldzame alvleesklierkanker wordt vaak gediagnosticeerd in een vroeg stadium (stadium I of stadium II). De meest voorkomende behandeling is chirurgie (met mogelijk voor- of nabehandeling). Chirurgie werd in de afgelopen 10 jaar veelal in een academisch of topklinisch ziekenhuis uitgevoerd. De vijfjaarsoverleving voor patiënten met zeldzame alvleesklierkanker is 33%.
*Onder zeldzame alvleesklierkanker vallen plaveiselcelcarcinoom van de alvleesklier, acinaire celcarcinoom van de alvleesklier, mucineus cystadenocarcinoom van de alvleesklier (invasief), intraductaal papillair mucineus carcinoom van de alvleesklier (invasief), solide pseudopapillair carcinoom van de alvleesklier, sereus cystadenocarcinoom van de alvleesklier en osteoclastische reuzenceltumor van de alvleesklier (volgens de Europese RARECARENet-lijst).
Overige zeldzame HPB-tumoren
Overige zeldzame HPB-tumoren zijn lever- en galwegkankers, galweg- en galblaaskankers, gastro-enteropancreatische NET en blastomen.