Ken AML: AML World Awareness Day op 21 april 2019
Zondag 21 april wordt voor de derde keer de internationale ‘AML World Awareness Day’ gehouden om aandacht te vragen voor acute myeloïde leukemie (AML), een zeldzame vorm van hematologische kanker. AML is niet één ziekte, het omvat een scala van subtypen, elk met een ander beloop en met andere behandelmogelijkheden. Wanneer AML niet tijdig wordt gediagnosticeerd en behandeld is de prognose slecht. Op ‘AML World Awareness Day’ vragen patiënten en zorgprofessionals aandacht vragen voor dit zeldzame, heterogene en agressieve ziektebeeld. Om de perspectieven voor patiënten te verbeteren zijn meer trials naar nieuwe therapieën nodig.
Voorkomen van AML in Nederland
Acute myeloïde leukemie treft momenteel circa 700 patiënten per jaar in Nederland. Op basis van de internationale RARECARE-definitie voor zeldzame kanker is AML een zeldzame kankersoort. Volgens deze definitie is een kankersoort zeldzaam als het minder dan zes nieuwe gevallen per 100.000 personen per jaar treft. Voor Nederland betekent dit dat een kankersoort zeldzaam is als er minder dan 1.021 nieuwe diagnoses per jaar zijn.
Het totaal aantal diagnoses AML is in een periode van ruim 25 jaar gestegen van circa 430 in 1989 naar circa 720 in 2016 (Figuur 1), dat blijkt uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). AML treft veel ouderen; 44% van alle patiënten die werden gediagnosticeerd in 2016 was boven de 70 jaar. Het aantal oudere patiënten met AML zal de komende jaren bovendien aanzienlijk stijgen vanwege de vergrijzing van de bevolking.
Figuur 1: Absoluut aantal nieuwe gevallen van acute myeloïde leukemie in Nederland in de periode 1989-2016 naar diagnose jaar (incidentie), gebaseerd op de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). Cijfers over het diagnosejaar 2017 en 2018 zijn niet gepresenteerd, omdat de cijfers over deze jaren nog voorlopige schatting betreffen.
Behandeling van AML in Nederland
De eerstelijnsbehandeling van volwassen patiënten met AML is afhankelijk van de leeftijd (Figuur 2). De meeste patiënten in de leeftijdsgroep tot en met 60 jaar kregen in Nederland in de periode 2014-2016 een behandeling met remissie-inducerende therapie al dan niet gevolgd door een autologe of allogene stamceltransplantatie. Dit zijn tot op heden de enige behandelmogelijkheden met kans op genezing. De toepassing van stamceltransplantatie neemt af vanaf de leeftijd boven de 60 jaar en vooral boven de 70 jaar. Ruim de helft van de patiënten in de leeftijdsgroep boven de 70 jaar kreeg geen anti-neoplastische behandeling (te weten, ondersteunende zorg met hydroxycarbamide, 6-mercaptopurine, transfusies of antibiotica). De meest toegepaste behandeling binnen die leeftijdsgroep zijn hypomethylerende agentia (te weten, azacitidine of decitabine).
Figuur 2: Eerstelijnsbehandeling van volwassen (≥18 jaar) patiënten met acute myeloïde leukemie (AML) in Nederland in de periode 2014-2016 naar leeftijd bij diagnose. Patiënten met een acute promyelocyten leukemie zijn niet meegenomen in de telling, aangezien de therapie van dit specifieke subtype van AML anders is ten opzichte van overige AML-subtypen.
Overleving van AML in Nederland
De relatieve 5-jaarsoverleving voor volwassen patiënten met AML tot en met 70 jaar is in een periode van ruim 25 jaar significant verbeterd (Figuur 3). De relatieve overleving voor de leeftijdsgroepen 18-40, 41-60 en 61-70 jaar is in de afgelopen decennia gestegen met respectievelijk 25%, 24% en 16%. De sterk verbeterde overleving is waarschijnlijk het gevolg van een bredere inzet van behandeling bij patiënten in de leeftijdsgroep van 61-70 jaar, met name de toepassing van een allogene stamceltransplantatie na remissie-inducerende therapie. Dit bleek uit een eerdere uitgebreide studie van Dinmohamed (IKNL) en collega’s die in 2015 verscheen in het tijdschrift Leukemia. Daarnaast zijn ondersteunende maatregelen verbeterd, zoals infectiepreventie en -behandeling, waardoor intensieve remissie-inducerende chemotherapie en post-remissie therapieën veiliger kunnen worden toegepast.
De overleving van patiënten boven de 70 jaar bleef onveranderd slecht gedurende de afgelopen twee decennia (Figuur 3). In de periode 2010-2016 was de relatieve 5-jaarsoverleving voor patiënten met acute myeloïde leukemie 5% en 2% voor respectievelijk de leeftijdsgroepen 71-80 en >80 jaar. Voor vrijwel alle patiënten in deze leeftijdsgroepen is alleen een behandeling mogelijk met levensverlengende therapie met azacitidine of decitabine. De toepassing van intensieve therapie, zoals toegepast bij patiënten onder de 70 jaar, is vaak ongeschikt in deze oudere populatie vanwege de slechte fysieke gesteldheid van de meeste oudere patiënten. Tot op heden is een doorbraak uitgebleven die het ziektebeloop van oudere patiënten met AML, die niet in aanmerking komen voor intensieve therapie, aanzienlijk kan verbeteren.
Figuur 3: Relatieve overleving voor volwassen (≥18 jaar) patiënten met acute myeloïde leukemie in Nederland in de periode 1989-2016 naar periode van diagnose en leeftijd bij diagnose. Patiënten met een acute promyelocyten leukemie zijn niet meegenomen in de telling, aangezien het beloop van dit specifieke subtype van acute myeloïde leukemie anders is ten opzichte van overige subtypen van AML.
Toekomstperspectief
De moderne behandeling van AML is grotendeels afhankelijk van de fysieke gesteldheid van de patiënt alsmede het risicoprofiel op basis van cytogenetisch en moleculair onderzoek. De ‘European LeukemiaNet’ (ELN) heeft in 2017 de richtlijn voor de diagnostiek en behandeling van volwassenen met AML herzien. De HOVON-leukemie-werkgroep heeft in het najaar van 2018 een Nederlandse versie van deze richtlijn uitgebracht, met als doel om de Nederlandse praktijk te voorzien van ‘evidence-based’ aanbeveling ten aanzien van gestandaardiseerde diagnostiek, prognosticatie en behandeling van volwassen patiënten met AML. De hoop en verwachting is dat hiermee de ziekte-uitkomsten van deze patiënten worden verbeterd. De NKR kan worden ingezet om te evalueren hoe deze richtlijn wordt toegepast in de dagelijkse praktijk.
Over AML
AML is een ziekte die zich kenmerkt door een woekering van het aantal abnormale, onrijpe witte bloedcellen in het beenmerg. Deze cellen kunnen niet uitrijpen tot normale, functionele witte bloedcellen. Dit heeft als gevolg dat een tekort ontstaat aan normale, rijpe witten bloedcellen. Hierdoor zijn patiënten met AML sneller vatbaar voor (opportunistische) infecties. Tevens onderdrukt de woekering de aanmaak van rode bloedcellen en bloedplaatjes. Dit kan leiden tot vermoeidheid (vanwege een te kort aan rode bloedcellen) en een verhoogde kans op bloedingsneigingen (vanwege een te kort aan bloedplaatjes).
Het classificatiesysteem van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO, ‘World Health Organization’) dat in 2016 is herzien, deelt AML in diverse subgroependie op hun beurt weer zijn onderverdeeld in diverse subtypenop basis van morfologische, cytogenetische en moleculaire karakteristieken.
#KnowAML
Door de hashtag #KnowAML te gebruiken kunnen alle berichten op social media over AML wereldwijd gevonden worden. Deze hashtag staat zondag 21 april 2019 centraal op diverse social media in het kader van de ‘AML World Awareness Day’. Dit met als doel om meer bewustzijn te creëren onder medische specialisten, patiënten en het algemene publiek rondom de zeldzaamheid, heterogeniteit en agressiviteit van AML.
• Website ‘AML World Awareness Day’
• Achtergrondinformatie over AML op www.hematon.nl of www.kanker.nl
• Dinmohamed AG, Visser O, van Norden Y, Blijlevens NM, Cornelissen JJ, Huls GA, Huijgens PC, Sonneveld P, van de Loosdrecht AA, Ossenkoppele GJ, Löwenberg B, Jongen-Lavrencic M. Treatment, trial participation and survival in adult acute myeloid leukemia: a population-based study in the Netherlands, 1989-2012. Leukemia. 2016 Jan;30(1):24-31. doi: 10.1038/leu.2015.188. Epub 2015 Jul 17.
• Meer informatie over de bovenstaande publicatie is verkrijgbaar via bibliotheek@iknl.nl
