Pathologie & relevantie van mucineuze appendixtumoren en PMP

28-01-2019
Tot een paar jaar geleden werden verschillende termen en histopathologische classificaties gebruikt voor het indelen van mucineuze appendixtumoren, waaronder de mucineuze adenocarcinomen, en pseudomyxoma peritonei (PMP, een zeldzame vorm van buikvlieskanker). Een belangrijke stap was het bereiken van consensus over de histopathologische classificatie van deze tumoren door de Peritoneal Surface Oncology Group International. Laura Legué (Catharina Ziekenhuis, IKNL) en collega’s gaan in een publicatie in Clinical Colorectal Cancer dieper in op deze classificatie met voorzichtige aanbevelingen voor de kliniek, mede omdat de huidige classificatie onvoldoende houvast kan geven voor de clinicus.

In de loop der jaren zijn er verschillende classificaties gebruikt voor mucineuze appendixtumoren, waaronder mucineuze adenocarcinomen van de appendix, en pseudomyxoma peritonei (PMP). Ook vanwege de zeldzaamheid van deze tumoren zijn veel artsen niet goed op de hoogte van de terminologie en hoe zij moeten handelen wanneer ze een patiënt met deze maligniteit voor zich hebben.

In een publicatie in Clinical Colorectal Cancer geven Laura Legué en collega’s daarom een overzicht met betrekking tot mucineuze appendixtumoren en PMP ter inleiding op de basismorfologie van deze tumoren inclusief een aantal voorlopige aanbevelingen voor zorgverlening aan deze patiënten. De onderzoekers geven hierbij aan dat deze aanbevelingen voorzichtig gehanteerd dienen te worden, omdat de onderbouwing voornamelijk gebaseerd is op ervaringen van een beperkt aantal medische centra en/of datasets van ziekenhuizen en pathologische centra.

Mucineuze appendixtumoren

In de publicatie wordt onder meer ingegaan op tumoren met een onbekend tumorpotentieel, ook wel aangeduid als laaggradige mucineuze neoplasma’s van de appendix (LAMN’s) en hooggradige mucineuze neoplasma’s van de appendix (HAMN’s). Deze tumoren kenmerken zich door de afwezigheid van infiltratieve groei en de vorming van slijm in en rondom de appendix. Dit in tegenstelling tot de derde subgroep, de mucineuze adenocarcinomen van de appendix (inclusief de zegelringcelcarcinomen) die juist wel infiltratieve groei vertonen. Het is van belang ieder subtype te onderscheiden, gelet op de impact op behandeling en prognose van deze patiënten.

Pseudomyxoma peritonei (PMP)
Bij pseudomyxoma peritonei wordt onderscheid gemaakt tussen laaggradig PMP (de meest voorkomende variant) en hooggradig PMP. Andere aanduidingen voor laaggradig PMP zijn ‘low-grade mucinous carcinoma peritonei’ en ‘disseminated peritoneal adenomucinosis’ (DPAM). Meestal wordt laaggradig PMP veroorzaakt door LAMN’s. Daarnaast bestaat er hooggradig PMP die in de literatuur ook wordt aangeduid met ‘high-grade mucinous carcinoma peritonei’ en ‘peritoneal mucinous carcinomatosis (PMCA). Hooggradig PMP wordt in de meeste gevallen veroorzaakt door mucineuze adenocarcinomen.

Pathologen onderscheiden daarnaast een andere subgroep van hooggradige tumoren, de zogeheten hooggradig PMP met zegelringcellen. Deze PMP-tumoren worden apart onderscheiden, omdat de aanwezigheid van zegelringcellen een belangrijke negatieve prognostische factor is voor de overleving van patiënten met deze aandoening.

volg ons: