Behandeling en overleving van patiënten met primair effusie-lymfoom (PEL)

18-12-2018
Patiënten met primair effusie-lymfoom (PEL), een uiterst zeldzaam en agressief subtype van non-Hodgkinlymfoom, hebben ondanks de introductie van moderne chemotherapie en hoogactieve antiretrovirale therapie (HAART) nog steeds een slechte prognose. Echter, sommige patiënten die een remissie kunnen bereiken en behouden na chemotherapie in combinatie met HAART, hebben een langere overleving. Dat blijkt uit onderzoek van Avinash Dinmohamed, Otto Visser (IKNL) en collega’s met behulp van gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR). PEL is een ziekte die vooral, maar niet uitsluitend, voorkomt bij HIV-geïnfecteerde mannen.

Informatie over de behandeling van primair effusie-lymfoom (PEL) is momenteel uitsluitend gebaseerd op enkele afzonderlijke en multicenterstudies met kleine, geselecteerde series patiënten. De grootste en meest recente serie is uitgevoerd bij 34 patiënten met PEL die tussen 1996 en 2013 zijn gediagnosticeerd en/of behandeling in een medisch centrum in Frankrijk. Hoewel deze studies waardevol zijn gelet op de zeldzaamheid van PEL, is aanvullende informatie nodig van niet-geselecteerde patiënten op populatieniveau. In deze studie rapporteren Avinash Dinmohamed (IKNL) en collega’s de resultaten van een studie met de uitkomsten van behandeling en overleving van 25 nieuw gediagnosticeerde patiënten met PEL (2002 - 2015) met behulp van gegevens uit de Nederlandse Kankerregistratie (NKR).

De mediane leeftijd van de geïncludeerde patiënten bij diagnose was 53 jaar (bereik 30 - 81). De overgrote meerderheid was man (22/25; 88%) en HIV-positief (19/25; 76%). Hiv-positieve patiënten waren jonger bij PEL-diagnose dan HIV-negatieve patiënten (mediane leeftijd 49 versus 70 jaar). Geen van de zes HIV-negatieve patiënten had een voorgeschiedenis van orgaan- of hematopoëtische stamceltransplantatie. Ten tijde van de PEL-diagnose kregen veertien (74%) van de HIV-positieve patiënten hoogactieve antiretrovirale therapie (HAART). Eerder was Kaposi-sarcoom aanwezig bij zeven patiënten (28%). Geen enkele patiënt had de ziekte van Castleman.

Overleving

Na een mediane follow-up van 7,6 maanden (bereik 0,1 - 142,3) waren zeven patiënten (28%) nog in leven. De mediane follow-up voor nog in leven zijnde patiënten was 38,2 maanden (bereik 14,1 - 142,3). De mediane, algehele overleving voor het gehele cohort was 7,6 maanden en de algehele 1-jaarsoverleving 44%. Van de vijftien patiënten die eerstelijnschemotherapie kregen, was de mediane progressievrije overleving 14,7 maanden en de 1-jaars progressievrije overleving 53%. De mediane overleving en de 1-jaarsoverleving van patiënten na eerstelijnschemotherapie was 37,1 maanden respectievelijk 59%.

In lijn met eerdere onderzoek blijkt ook uit deze studie dat verlengde overleving kan worden bereikt in geselecteerde subgroepen patiënten na chemotherapie met HAART. Slechts een minderheid (20%) van de patiënten in Nederland kreeg hoge dosis methotrexaat (HD-MTX) toegevoegd aan eerstelijns CHOP-therapie vergeleken met recente patiënten in Frankrijk (68%). De Franse studie levert een aanwijzing dat toevoeging van HD-MTX aan CHOP(-achtige) therapieën een vergelijkbare algehele overleving oplevert dan behandeling zonder toevoeging van HD-MTX.

Conclusie en aanbevelingen

Avinash Dinmohamed en collega’s concluderen dat deze population-based studie bevestigt dat PEL een zeer zeldzaam en agressief lymfoom is dat voornamelijk, maar niet uitsluitend, voorkomt bij HIV-geïnfecteerde mannen. De overleving van de patiënten in deze studie is slecht en vergelijkbaar met de beperkte resultaten uit eerder onderzoek. De incidentie van PEL is echter lager in Nederland vergeleken met recent onderzoek in Frankrijk (1996 tot 2013). Hoewel de incidentie van HIV-gerelateerde agressieve non-Hodgkinlymfomen laag is in Nederland, is het duidelijk dat personen met een HIV-infectie nog steeds een verhoogd risico lopen om HIV-gerelateerde non-Hodgkinlymfoom te ontwikkelen, ook in een tijd met moderne HAART.

De onderzoekers wijzen er op dat de uitkomsten van eerdere studies met voorzichtig geïnterpreteerd dienen te worden, omdat de analyses gebaseerd zijn op kleine aantal patiënten en grotendeels betrekking hebben op patiënten toen er nog geen HAART beschikbaar was. Vanwege het ontbreken van voldoende patiënten aantallen hebben Avinash Dinmohamed en collega’s zich onthouden van het geven van een indicatieve prognose voor deze patiënten op basis van multivariabele analyses. Een optie zou kunnen zijn om alle beschikbare (inter)nationale data samen te voegen in één dataset om de prognostische factoren van PEL te identificeren. In afwachting op de resultaten van prospectieve interventiestudies, kunnen population-based studies zoals deze bijdragen aan het ondersteunen van besluitvorming in de klinische praktijk.

volg ons: